logo

Амидиоза бубрега: третман, симптоми, узроци, прогноза

Упркос чињеници да је амилоидоза прилично ретк узрок отказивања бубрега, не може се уклонити с листе могућих болести. Према статистици, оне пате од једне особе на 50-60 хиљада, а патологија може бити маскирана као гломерулонефритис или хронични пијелонефритис. Присуство амилоидозе обично се детектује случајно искључивањем других бубрежних болести. Да бисте га благовремено осумњичени, пажљиво пратите стање тела, нарочито пацијенте из "групе ризика".

Шта је амилоидоза?

Име болести потиче од речи "амилоид" - комплексна супстанца, која је нормална, готово да се не производи у људима. Састоји се од више протеина и шећера и не садржи стране честице (бактерије, вирусне итд.). Због тога наше тело не одговара као "претња по здравље" и не елиминише вишак ове супстанце.

До данас није познато како и зашто се производња амилоида активира. Научници верују да генетска предиспозиција и поремећај имунских ћелија (плазма ћелија) играју главну улогу у томе, јер су одговорни за производњу ове супстанце.

Шта је амилоид опасан за бубреге? Акумулирајући у телу, постепено га уништава и мења метаболизам. Овај процес је веома спор и се, у почетку, не манифестује. Међутим, пошто су бубрези оштећени, вода и бројни опасни токсини (креатинин, уреа, мокраћна киселина) почињу да се задржавају у телу.

Разлози

Тренутно, у основи постоје три врсте болести, у зависности од наводног узрока:

  • Примарна амилоидоза - главна улога у појављивању ове форме лекара одређује наследство. Сматра се да уз одређене промене у хромозомима (то су микроскопске структуре које чувају наше генетске информације), имунске ћелије могу произвести патолошки протеин неопходан за стварање амилоида;
  • Секундарна амилоидоза - главни узрок ове врсте је присуство још једног хроничног обољења, у којем је имунолошки систем оштећен;
  • Сениле - познато је да са годинама наше тело губи способност адекватног обављања дела виталних функција. Рад имунитета је један од њих. У старости, ниво леукоцита се одржава на истом нивоу, али се метаболизам у њима често мења. Због тога се могу произвести патолошке супстанце, укључујући компоненте амилоида.

Имајући у виду ове разлоге, лекари су чинили "ризичне групе" међу пацијентима који имају нешто већу шансу да добију амилоидозу бубрега. То укључује:

  • Људи чији су рођаци патили од било којег облика болести или проблема са бубрезима због нејасног узрока;
  • Пацијенти преко 65 година;
  • Пацијенти са реуматоидним артритисом, анкилозујући спондилоартритис у природи (анкилозни спондилитис), лупус, било која малигна патологија (канцер, сарком, леукемија, итд.).

Са појавом знакова оштећења бубрега у овим групама пацијената, амилоидоза мора бити искључена као могући узрок оштећења функције.

Симптоми амилоидозе бубрега

С обзиром да се амилоид акумулира постепено у органима, врло је успорен курс са постепеним повећањем симптома карактеристичан за ову болест. У просеку, траје неколико деценија од појаве првих знакова болести до тешких оштећења бубрега. Током овог времена, пацијенти имају времена да темељно испитају и идентификују прави узрок болести, али, како је по правилу, касно је за успешан третман.

Први знакови

Потешкоће са правовременом дијагнозом проистичу из латентног тока патологије у раним фазама. Први симптом амилоидозе бубрега дуго не узнемирава пацијента - појављивање протеина у урину (синоним за протеинурију). Истовремено, пацијент не доживљава неугодност у лумбалној регији, нема едема, а крвни притисак остаје нормалан.

Колико је опасно ово стање? Сами, незнатан губитак протеина није битан за организам, међутим, протеинурија указује на растуће оштећење бубрега. Након тога, овај мањи симптом ће се развити у читав комплекс поремећаја у целом телу.

Ова фаза обично траје 10-15 година. У овом тренутку то се може открити само током случајног медицинског прегледа са испитивањем урина. Зато се препоручује пацијентима из групе за ризик 1 пут у 6-12 месеци да се подвргну темељном прегледу у месту боравка (од свог локалног лекара).

Карактеристични симптоми

Током времена, значајно количина амилоида се акумулира у телу, због чега је већина функција смањена. Филтер бубрега је већ оштро оштећен - није у стању да задржи супстанце које су неопходне за тело, па се дневно може изгубити око 3 грама протеина (нормално је да губици не прелазе 0,13 г / л). Такође, пацијенти развијају едем различите тежине - од благе отечености лица и руку до екстремно знојења течности у свим органима и ткивима.

Поред горе наведених симптома, пацијенти са амилоидозом бубрега такође могу да се жале на:

  • Често и обилно уринирање - отказ бубрежног филтра може довести до значајног губитка течности (до 7-10 литара / дан). Ово стање доктора назива се "бубрежни дијабетес". Упркос томе, оток може настати услед чињенице да течност напушта крвоток у ткиву;
  • Промене у крвном притиску (БП) - болест може настати и на позадини смањеног притиска (мање од 100/70 мм Хг) и код хипертензије (више од 140/90 мм Хг). Тешко је рећи која опција има пацијент, али значајно чешће амилоидоза бубрега комбинује се са хипотензијом. Зависи од природе оштећења органа, степена протеинурије и стања пацијента;
  • Промена боје у мокраћи - изглед црвене нијансе текућине (фигуративно име је "боја меса") још један знак оштећења филтера бубрега;
  • Повећање телесне масе - овај симптом може доћи из два разлога. Пре свега, тежина може да се повећа због задржавања текућине код едема. Осим тога, код пацијената са бубрезима, у телу је поремећан липидни метаболизам - повећава се ниво холестерола, триглицерида и липопротеина. Ове супстанце доводе до акумулације масти у ткивима (нарочито - поткожном ткиву).

У научној литератури ова фаза доктора назива се "амилоидно-липоидна нефроза". Пролази у просјеку око 6 година. Веома је важно да у овој фази (или раније) направите тачну дијагнозу и покренете медицинске мере. У супротном, болест ће врло брзо проћи у коначну неповратну фазу.

Неповратна промена бубрега

У овој фази бубрежно ткиво готово потпуно губи своју функцију. Филтер не само да пропусти велику количину протеина, већ и задржава различите токсине у организму (креатинин, мокраћна киселина, уреа, производи разградње лекова итд.). На горе наведене симптоме придружите се:

  • Константна слабост;
  • Поремећај пажње, одвраћања пажње;
  • Стална главобоља са редовним епизодама вртоглавице;
  • У тешким случајевима, оштећена свест, чак и ступор, па чак и кома.

Овај услов се назива бубрежна инсуфицијенција хроничне природе. Његова специфичност у случају амилоидозе је то што се скоро увек дешава у позадини смањеног притиска и прати знакови оштећења других органа (због депозиције амилоида у њима).

Бубрежна амилоидоза

Бубрежна амилоидоза је манифестација системске амилоидозе која се карактерише поремећеном метаболизмом протеина-угљених хидрата са екстрацелуларним депозитом у бубрежном ткиву амилоида, комплексном протеинско-полисахаридном једињењу које доводи до дисфункције органа. Амилоидоза бубрега се јавља развојем нефротског синдрома (протеинурија, едема, хипо-и дисопротеинаемије, хиперхолестеролемије) и исхода хроничне бубрежне инсуфицијенције. Дијагноза бубрежне амилоидозе обухвата тестове урина, крви и цопрограма; ултразвук бубрега и биопсија. Када је амилоидоза бубрега прописана, дијета се прописује, терапија лијеком се врши и примарни поремећаји се исправљају; у тешким случајевима може бити потребна хемодијализа и трансплантација бубрега.

Бубрежна амилоидоза

У урологији, ренална амилоидоза (амилоидна дистрофија, амилоидна нефроза) је 1-2,8% свих болести бубрега. Амилоидоза бубрега је најчешћа манифестација системске амилоидозе, у којој се посебна гликопротеинска супстанца, амилоид, која крши њихове функције, акумулира у екстрацелуларном простору различитих органа. Амилоидоза бубрега, заједно са гломерулонефритисом, главни је узрок нефротског синдрома.

Класификација форми бубрежне амилоидозе

У складу са етиопатогенетским механизмима, разликују се пет облика бубрежне амилоидозе: идиопатски, фамилијални, стечени, сенилни, локални туморски. Код примарне (идиопатске) амилоидозе бубрега, узроци и механизми остају непознати. Породичне (наследне) форме су узроковане генетичким дефектом у формирању фибриларних протеина у телу. Секундарна (стечена) ренална амилоидоза се развија са имунолошким поремећајима (хроничне инфекције, реуматска обољења, малигни тумори, итд.). Основа сенилне амилоидозе је инклузивна промена у метаболизму протеина. Природа локалне туморне амилоидозе бубрега је нејасна.

У зависности од врсте фибриларних протеина садржаних у амилоиду, различити облици амилоидозе ("А") се обично означавају следећим скраћеницама: АА тип (секундарни, амилоид садржи серум а-глобулин); АЛ-тип (идиопатски, у амилоидним - лаким ланцима Иг); АТТР-тип (породица, сенил, у амилоиду - транстиретински протеин); А22-тип (дијализа; β2-микроглобулин у амилоиду) и други. Идиопатски, фамилијални, сенилни и локални туморски облици амилоидозе разликују се у независне носолоске јединице. Секундарна бубрежна амилоидоза се сматра компликацијом основне болести.

С обзиром на преовлађујући уништавање органа и развија свој неуспех изолована нефропатицхески (бубрежна амилоидоза) епинефропатицхески, неуропатског, гепатопатицхески, ентеропатска, кардиопатицхески, панкреаса, мешовити и генерализовани примери извођења амилоидозу. Без обзира на облик и врсту амилоидозе, специфични структурни елементи ткива избацују амилоидна материја, смањење, а као резултат тога се губи функција одговарајућих органа. Системска (генерализована) амилоидоза укључује АЛ-, АА-, АТТР-, А2-амилоидозу; на локалну - амилоидозу бубрега, атрију, панкреасним отоцима, церебралном, итд.

Узроци амилоидозе бубрега

Етиологија идиопатске амилоидозе бубрега у већини случајева остаје непозната; понекад се болест развија са вишеструким миеломом. Осим бубрега, примарна амилоидоза може утицати на језик, кожу, штитну жицу, јетру, плућа, црева, слезину, срце.

Секундарно амилоидоза је обично повезан са хроничним инфекцијама (сифилис, туберкулоза, маларија), гнојни деструктивних процеса (брохоектатицхескои болести, емпијем, остеомијелитис, продужена бактеријски ендокардитис), системске болести (реуматоидни артритис, псоријазног артритиса, Бехтеревљев болест), цревних обољења (улцеративни колитис, Црохнова болест), тумори (лимфогрануломатоза, менингиома, неоплазме бубрега) итд. Секундарна амилоидоза погађа бубреге, крвне судове, лимфне чворове, јетре и друге. нас

Узрок дијализе амилоидозе бубрега је дуготрајна хемодијализа пацијента. Наследна породична амилоидоза се јавља са периодичним обољењима, често у земљама Медитеранског басена (нарочито у португалској верзији). Сенил амилоидоза се сматра знаком старења, која се јавља после 80 година код 80% људи. Локални облици амилоидозе могу бити због ендокриних тумора, Алцхајмерове болести, дијабетеса типа 2 и других узрока.

Међу теоријама патогенезе реналне амилоидозе разматрају се имунолошка хипотеза, мутацијска хипотеза и хипотеза синтезе локалних ћелија. Амидоидоза бубрега карактерише екстрацелуларна депозиција у бубрежном ткиву, углавном у гломерулима, амилоида, посебан гликопротеин са високим садржајем нерастворљивог фибриларног протеина.

Симптоми амилоидозе бубрега

Када бубрежна амилоидоза комбинује реналне и екстраарне манифестације, узрокујући полиморфизам слике болести. Током реналне амилоидозе разликују се 4 фазе (латентна, протеинуријска, нефротична, азотемична) са карактеристичним клиничким симптомима.

У латентној фази, упркос присуству амилоида у бубрезима, не примећују се клиничке манифестације амилоидозе. Током овог периода преовладавају симптоми примарне болести (инфекције, гнојни процеси, реуматска обољења итд.). Скривена фаза може трајати до 3-5 година или више.

У протеинурској (албуминурској) фази, постоји повећан губитак протеина у урину, микрохематурија, леукоцитоза и повећање ЕСР. Због склерозе и нефронске атрофије, лимфостазе и хиперемије повећања бубрега, постају густи, постану досадни сиво-розе боје.

Нефротски (едематозна) фазу карактерише склерозе и церебралне слој амилоидоза бубрега и, самим тим, развој непхротиц синдрома са типичним знацима Тетрад - масивне протеинурије, хиперхолестеролемија, хипопротеинемије, едем, отпорне на диуретик. Може доћи до артеријске хипертензије, али чешће је крвни притисак нормалан или смањен. Често се примећује хепато-и спленомегалија.

У азотемичној (терминалној, уремичној) фази бубрега, ожиљак је нагнут, густ и смањен у величини (амилоидни бубрег). Азотемична фаза одговара развоју хроничне бубрежне инсуфицијенције. За разлику од гломерулонефритиса, амилоидоза бубрега наставља отицање. Амилоидоза бубрега може бити компликована тромбозом бубрежних вена са ануријом и болом. Исход ове фазе је често смрт пацијента од азотемичне уремије.

Ренална амилоидоза системски манифестације могу укључивати вртоглавица, слабост, диспнеја, аритмије, анемију и другима. У случају цревне амилидозом приступања развија упорна дијареју.

Дијагноза амилоидозе бубрега

У раном претклиничком периоду, изузетно је тешко дијагностиковати амилоидозу бубрега. У овој фази, приоритет се даје лабораторијским методама - испитивање урина и крви. Уопштено говорећи, анализа рано запажене протеинурије у урину, која има тенденцију сталног повећања, леукоцитурија (у одсуству знакова пиелонефритиса), микрохематурија, цилиндрурија.

Блоод биоцхемицал индицес карактерише хипоалбуминемија, хиперглобулинемиа, хиперхолестеролемија, повишен алкална фосфатаза, хипербилирубинемији, електролита неравнотежу (хипонатремије и хипокалцемијом), повећање фибриноген и Б-липопротеини. Генерално, тест крви - леукоцитоза, анемија, повећана ЕСР. Када цопрограм често студија је показала изречена степен стеатореја ( "масну столицу") Цреатор (знатан садржај у фекалијама мишићних влакана), амилореи (присутност у фекалијама велике количине скроба).

Због изражених метаболичких поремећаја код реналне амилоидозе, ЕКГ може изазвати аритмије и поремећаје проводљивости; са ЕцхоЦГ - кардиомиопатија и дијастолна дисфункција. Ултразвук абдомена открива проширену слезину и јетру. Када се радиографија гастроинтестиналног тракта одређује хипотензијом једњака, слабљењем желудачног покрета, убрзањем или успоравањем проласка баријума кроз црева. Ултразвук бубрега визуализира њихов пораст (велике масне пупољке).

Поуздан метод за дијагнозу амилоидозе је биопсија бубрега. Морфолошка студија биопсије након обојења са Конгом црвеном током следеће електронске микроскопије у поларизованој светлости открива зелени сјај карактеристичан за амилоидозу бубрега. Амилоид се може детектовати дуж посуда, тубулеа, гломерула. У неким случајевима, биопсија мукозне мембране ректума, коже, десни, јетре.

Лечење амилоидозе бубрега

У третману секундарне амилоидозе бубрега, успех лечења основне болести игра значајну улогу. У случају потпуног трајног очвршћавања примарне патологије, симптоми бубрежне амилоидозе такође су често регресирани. Пацијенти са амилоидозом бубрега захтевају промену исхране: потребно је у дужем временском периоду, у року од 1,5-2 године, јести сирово јетре (80-120 мг / дан), ограничавајући протеин и соли (посебно код реналне и срчане инсуфицијенције); повећан унос угљених хидрата; храну богата витаминима (нарочито витамином Ц) и калијумовим солима.

Патогени агенси за лечење амилоидозе бубрега су деривати 4-аминохинолин (хлорхин), десенситизинг агенси (хлоропирамин, прометазин, дифенхидрамин), цолцхицине, унитиол ет ал. Симптоматска терапија бубрежним амилоидозу обухвата давање диуретике, антихипертензивне агенсе, трансфузија плазме, албумин и слично. Д. Разматра се изводљивост коришћења цитостатике кортикостероида. У завршној фази амилоидозе бубрега, можда ће бити потребна хронична бубрежна дијализа или трансплантација бубрега.

Прогноза и превенција алминоидозе бубрега

Прогнозу су у великој мјери утврђене током основне болести и брзине прогресије амилоидозе бубрега. Прогноза је погоршана развојем тромбозе, крварења, додатком интеркурентних инфекција, старости. Са развојем отказивања срца или бубрега, опстанак је мањи од 1 године. Услови за опоравак су благовремени приступ нефрологу и рана дијагноза бубрежне амилоидозе, активног лечења и потпуне елиминације основне болести.

Спречавање амилоидозе бубрега захтијева правовремени третман било које хроничне патологије која може изазвати развој амилоидне нефрозе.

Бубрежна амилоидоза

Амилоидоза бубрега је ретка болест. Они пате од једне особе на 50-60 хиљада. Ниска преваленција и клиничка слика, која се у великој мјери подударају са манифестацијама гломерулонефритиса или хроничног пијелонефритиса, у неким случајевима не дозвољавају вријеме за тачну дијагнозу. Најчешће се у раним фазама случајно открива када особа која пати од хроничне болести контактира специјалисте за комплетно испитивање, укључујући и испитивање уринарног система.

Постоји много разлога који могу изазвати амилоидозу. Оно што га чини развија, како се манифестује, како је опасно, и да ли се може потпуно излечити, заборавити на болест заувек?

Шта је амилоид?

Амилоидоза или амилоидна дистрофија припада групи такозваних акумулационих болести или тезавриозе, метаболичких поремећаја у којима се различити метаболички производи акумулирају у ткивима тијела. У овом случају, то је амилоид: комплекс протеина-полисахарида формиран током аутоимуне реакције на абнормалне протеине у плазми - гликопротеини. У зависности од унутрашњих органа, амилоид постепено замењује здраво ткиво, што доводи до дисфункције захваћеног органа, а временом - до његове смрти.

Назив "амилоид" преведен је са латиничког језика као "скробни". То је због имовине супстанце за интеракцију са јодом, бојење у плаво-зеленкастој боји.

Највећа учесталост бубрега постаје циљ болести. На другом месту је јетра, затим слезина, срчани мишић, стомак и црева. Често је лезија системска, а амилоид се акумулира у неколико органа одједном.

Врсте амилоидозе

Дуго времена се амилоидоза бубрега мешала са другим болестима уринарног система. Године 1842. године описао га је као независна болест аустријског патолога Карла вон Рокитанског. У то време медицина није била довољно развијена да би идентификовала узроке дегенерације ткива, али сада лекари знају многе факторе који доводе до развоја амилоидозе.

Амелове депозити у бубрежном ткиву

Савремени специјалисти разликују пет облика болести:

  • Примарна или идиопатска амилоидоза дође изненада и без икаквог разлога. Део случајева идиопатске амилоидозе спорадична је манифестација насљедне амилоидне дистрофије, која се развија услед де ново генетичког слома.
  • Локална туморска амилоидоза се такође развија на први поглед без узрока. Уз то, амилоид се акумулира у ендокриним жлездама, формирајући густе нодуле.
  • Наследна амилоидоза, позната и као породична - генетски дефект у формирању фибриларних протеина, наслеђује се. Постоје и доминантне и рецесивне форме, које карактерише тежина манифестација, старост појаве првих симптома и састав амилоида.
  • Сенил амилоидоза - последица поремећаја поремећаја метаболизма протеина, налази се код 80% људи старијих од 80 година.
  • Секундарна, или стечена амилоидоза, прати многе болести, у распону од лупус еритематозуса до вишеструког миелома.

Прве четири форме сматрају се независним носолоским јединицама, стецене амилоидозе као компликација основне болести. Наследна амилоидоза утиче на бубреге у 30-40% свих случајева, идиопатска - око 80%. Код сенилне и дијализе амилоидозе, лезије уринарног система нису типичне.

У зависности од тога на који орган делује болест, амилоидоза је подељена на нефропатску, бубрежну, хепатопатску, када се амилоид депонује у јетру, кардиопатски - утиче на срце, као и на ентеропатску, панкреасну и неуропатску болест. Са генерализованом амилоидозом налазе се вишеструке лезије унутрашњих органа.

У аутоимунској реакцији формирано је око 20 протеин-полисахаридних комплекса. У медицинској књизи, дијагноза пацијента се бележи као комбинација слова, што одражава локализацију лезија и састав комплекса: прво слово "А" означава саму болест, праћено врстом фибрилног протеина, као и специфичних протеина који се налазе у неким случајевима.

Најопасније за бубрези две врсте болести: изазвало мултиплог мијелома или настали као примарни АЛ-амилоидоза - у овом случају у амилоида обухвата лаке ланце имуноглобулина, АА-амилоидозу у случају којих је формирана крви вхеи протеина САА ослобођен јетре у хроничном запаљеном процесу.

Шта узрокује амилоидозу бубрега?

Секундарна амилоидоза се развија као компликација многих болести. У ову листу спадају стручњаци:

  • Аутоимуне болести - Црохнова болест, еритематозни лупус, реуматоидни и псориатични артритис, анкилозни спондилитис, улцеративни колитис;
  • Малигне неоплазме - вишеструки мијелом, лимфогрануломатоза, Валденстром макроглобулинемија, сарком, тумори бубрега и плућне паренхима;
  • Хроничне заразне болести - туберкулоза, маларија, лепра (лептир), сифилис;
  • Пурулент-деструктивни процеси - ово укључује плеурални емпием, бронхиектазу, остеомиелитис различитог порекла.
Пукотине у цревним зидовима код Црохнове болести су аутоимуне.

Поред њих, хемодијализа може изазвати амилоидну дистрофију: у овом случају се 2-микроглобулински протеин акумулира у крви, код здравог човека излученог у урину. Дијализирајућа амилоидоза је скраћена као Аβ.2М.

Обољење бубрега је необично за већину наследних варијација болести и јавља се углавном у породична медитеранска грозница, уобичајено међу Јерменима, сефардских Јевреја и Арапа, и веома ретко у другим етничким групама, као и уобичајено међу Велика Британија становници синдром МУЦКЛЕ Веллс, који је у пратњи хладно уртикарија и прогресиван губитак слуха.

Породична медитеранска грозница има аутосомни рецесивни начин наслеђивања и може се развити само ако постоје две копије дефектног гена у телу које се преносе са оба родитеља. Синдром Мацкле-Валес-а је аутосомно доминантан, а један од родитеља је довољан за рођење болесног детета.

Патогенеза болести

Не постоји консензус о механизму синтезе и акумулације амилоида. Поред најчешћи и добро образложен клонској или мутација теорије која објашњава овај процес појаву дефектних ћелија у организму, тзв амилоидобластов, разарање имуне ћелије које се издвајају патолошке протеини, постоји неколико теорија о настанку амилоида.

Локална ћелијска теорија указује на то да је извор супстанце поремећено функционисање ретикуло-ендотелног система, хиперсекретије γ-глобулина и акумулације фракције α-глобулина. Теорија диспротеинозе објашњава акумулацију амилоида преношењем дефектних протеина у интерцелуларни простор и серум крви. Имунолошка теорија каже да је амилоид производ аутоимуне деструкције здравих ћелија.

Постоји могућност да у односу на различите врсте амилоидозе сви подаци у теорији могу бити тачни.

Фазе и симптоми болести

Клиничка слика углавном зависи од узрока амилоидозе. У примарној амилоидној дистрофији, оштећење бубрега најчешће нема времена да иде далеко и доведе до њихових озбиљних лезија: пацијент умре од срчане инсуфицијенције или других узрока пре него што се развије ЦРФ.

Секундарна, као и наследна амилоидоза напредује много спорије. Стручњаци идентификују у развоју болести четири главне фазе, од којих се сваки карактерише одређеним знацима.

  1. Претклинична или латентна фаза није праћена израженим симптомима од бубрега, упркос чињеници да се акумулације амилоида већ могу открити биопсијом. У бубрежним пирамидима формирају склеротичне жариште, откуцава ткива. На почетку стечене амилоидозе, пацијент је више узнемирен знацима основне болести: бол у леђима код анкилозирајућег спондилитиса, кашља, знојења и исцрпљености код туберкулозе, погоршања варења и цревног крварења код улцерозног колитиса. Урин анализа показује благи прецењеност протеина, садржај гама глобулина је повишен у крви, ЕСР се такође повећава, а промјена у овом индикатору није повезана са погоршањима иницијалне болести. У просеку ова фаза развоја болести траје око 3-5 година.
  2. Уремична или протеинуријска фаза карактерише првенствено повећање концентрације протеина у урину - може досећи до 3,0 г / л. Запажена је микрохематурија: изузетно мала количина крви у урину. Амилоид почиње да се депонује у крвним судовима и капиларним петљи, пирамидама, гломерулима и месангијуму бубрега, што доводи до атрофије нефрона. Појава органа се мења: бубрези постају едематични, густи, а њихов пораз постаје приметан током ултразвучног прегледа. Високи нивои фибриногена и гама глобулина, ниске концентрације протеина се детектују у крви. Истовремено, оштећење бубрега практично не утиче на стање пацијента. Трајање уремске фазе се често одлаже 10-15 година.
  3. Непрофитни стадијум, познат и као едематозни стадијум или амилоидно-липоидна нефроза, прати су озбиљне промене у бубрезима и оштећено функционисање. Амилоид се акумулира у свим деловима тела, већина нефрона умире, здраву ткиву медуле готово у потпуности замењује жућкасто-бела мастна маса, која по отварању даје карактеристичну слику "великог масног бубрега". У анализи урина откривена је висока концентрација протеина, присуство леукоцита, микрохематуриа и бруто хематурија (додаци крви видљиви голим оком, дајући урин неком врстом меса). Стање пацијента погоршава се - постоји озбиљно отицање до анасарца, отпорно на изложеност диуретика, кахексија, слабост, недостатак апетита, повећана јетра и слезина, често и обилно мокрење, или, обратно, олигурија. У неким случајевима постоји хипертензија или хипотензија - један од знакова оштећења амилоида над надбубрежним жлездама. Ова фаза може бити одложена 5-6 година.
  4. Уремић или терминална фаза праћена је развојем хроничне бубрежне инсуфицијенције. Погађени бубрези се исушу, срже, њихова површина постаје прекривена ожиљцима који се јављају на месту склерозних жаришта. Повећање садржаја азотних супстанци у крви доводи до хроничне интоксикације, праћене мучнином и повраћањем, слабост. За разлику од бубрежне инсуфицијенције изазване гломерулонефритом, ЦРФ са амилоидозом је праћен константним едемом. Пацијенти умиру од азотемичне уремије или тромбозе вена који хране бубреге.
Појава пацијента који пати од нефротске фазе.

У каснијим стадијумима болести, поремећаји функција других унутрашњих органа удружују се са симптомима оштећења бубрега: чворови и модрице на кожи, посебно око очију (тзв. "Ракунске очи"), бол у срцу, повећање величине језика, констипација и бол у стомаку, крутост зглобови, губитак осетљивости на кожу. Појав барем једног од ових симптома на позадини знакова оштећења бубрега је довољан разлог да се сумња на амилоидозу и даље испитивање.

Дијагностичке методе

Приликом постављања дијагнозе потребно је узети у обзир историју пацијента, природу прогресије болести као основни узрок у случају секундарне амилоидозе, наследно ако се сумња на генетски дефект.

Прво, врши се клинички и биохемијски тест крви, као и анализа урина и ултразвук бубрега. Амилоидозу бубрега прати убрзани ЕСР до 15 мм / сат и брже, са високим садржајем леукоцита. Биокемијска анализа показује високу концентрацију уричне киселине, уреје, креатинина и Ц-реактивног протеина у крви, пад укупног протеина крви на 67 г / л и ниже. У уринима, напротив, нађено је повишени садржај протеина - протеинурија, у неким случајевима присутна је додатак леукоцита и еритроцита, а амилоидоза, која је узрокована миеломом, открива присуство протеина Бенс-Јонес. Ултразвучни преглед показује да су органи значајно увећани. Сви ови знаци указују на кршење бубрега, али да би били сигурни у дијагнозу, нису довољни: сличан образац се примећује код гломерулонефритиса, нефропатије миелома и туберкулозе бубрега.

Општи клинички тестови могу поуздано потврдити присуство болести

Јединствен знак амилоидне дистрофије је откривање акумулираног амилоида у ткивима. Можете бити сигурни у њихово присуство или одсуство само са биопсијом. Најтраженији:

  • Пункција бубрега - омогућава вам да успоставите тачну дијагнозу у 80-85% случајева;
  • Пункција поткожног ткива - врло често акумулације амилоида могу се наћи не само у органима погођеним патолошким процесом, већ иу масним ткивима.

Ако је потребно, могуће је и биопсија коштане сржи, јетре, ректалног ткива.

За детекцију амилоида, узорци ткива обрађују се разним бојама. Конго црвено бојење даје најбољи резултат, праћен поларизацијом светлости, што даје кластерима материје светао зелени сјај. Такође се често прибегава реакцијама имунопероксидазе употребом антисерума компоненти комплекса протеина-полисахарида.

Да би се утврдио степен оштећења бубрега, користи се сцинтиграфија радиотипа. Омогућава вам да пратите ток болести и успех терапије.

Лечење амилоидозе бубрега

Специјалиста који је боловао од амилоидно оболелог пацијента има два главна задатка: смањити синтезу патолошких протеина који формирају амилоидне депозите и да заштите унутрашње органе од даље дегенерације. Мере које треба предузети да би се то учинило у великој мјери зависе од узрока болести.

Секундарна амилоидоза бубрега захтева пре свега терапију која има за циљ елиминацију основне болести. Ако у телу постоји хронични суппуративни фокус, његова реорганизација је неопходна: ресекција плућа током његовог апсцеса, ампутација удова или уклањање уништеног дела кости код остеомиелитиса. Антибиотска терапија ће помоћи да се носи са заразним болестима као што су туберкулоза и сифилис. У аутоимуним болестима као што су реуматоидни артритис и улцеративни колитис, потребна је употреба цитотоксичних лекова и кортикостероида у високим дозама, противнетних лекова, као што је Димекид.

У третману стечених и наследних облика АА-амилоидозе, користи се колхицин: алкалоид, који се добија од јесенских цроцус сијалица. Упркос својој високој токсичности, она је у могућности да спречи нападе породичне медитеранске грознице, смањује протеинурију, а ако се третман почне на време, зауставља напредовање болести. У случају ефикасности и добре преносљивости производа, могућа је употреба колхицина до краја живота. Нежељени ефекти лека - тешко поремећај дигестивног тракта и губитка косе - су прилично чести, па зато у овом тренутку кохитсин није прописан у свим случајевима, ако га је могуће заменити аналогијама. Поред тога, неефикасан је против АЛ-амилоидозе. Овај облик болести најбоље лече матичне ћелије пацијента, Тхалидомиде и Бортезомид.

Лекови који успоравају настанак и депозит у унутрашњим органима амилоида укључују Унитол, који везује патолошке протеине и Делагил, инхибитор ензима који су укључени у стварање комплекса протеина-полисахарида. Ови лекови могу стабилизовати стање пацијента, спречавајући уништавање бубрега. Клиничке студије кажу да су најефикаснији у раним фазама.

Фибрлек се користи као помоћ: доприноси уништењу амилоида и његовом уклањању из тела.

Дозирање лекова одређује лекар, фокусирајући се на одговор пацијента и ток болести. Неприхватљиво је самостално мењати режим лијечења, замијенити прописане лекове аналогним или отказати их у случају нежељених ефеката.

Дневна потрошња 100-150 грама сирове или благо печене јетре говедине дуго времена такође побољшава стање пацијената са бубрежном амилоидозом. Разлози за терапеутски ефекат нису прецизно утврђени: стручњаци сугеришу да је то висок садржај антиоксиданата.

Код тешке бубрежне инсуфицијенције, хемодијализа је неопходна. У неким случајевима, пацијенту је потребна трансплантација бубрега, али свака клиника у Русији не пружа ову услугу, а време чекања за донаторски орган је често тако велико што особа нема шансе да чека бубрег.

У случају успјешне трансплантације бубрега, први знаци амилоидне лезије настају 3-4 године, а понављање бубрежне инсуфицијенције - у просјеку 15 година касније.

Дијета за амилоидозу

Као и све болести бубрега, амилоидоза бубрега захтијева прехрамбену масу у соли, ограничавајући количину конзумираног протеина. Храна богата казеином треба искључити из исхране: скут, сир, млеко, али и црвено месо - телетина, говедина. Забрањени слани, конзервирани и димљени производи. Ако постоји вишак тежине, производи брашна који повећавају ниво холестерола у крви нису препоручени.

Исхрана пацијента на исхрани мора бити потпуна и разноврсна, упркос ограничењима у уносу протеина. Мале количине белог меса и рибе треба израчунати у зависности од тежине: не сме бити више од једног грама протеина по килограму телесне тежине пацијента. Зрна су дозвољена у било којој количини: хељда, јечам, пиринач, сирово и парено поврће и воће које садрже велику количину витамина. Зачини као што су босиљак, бели лук, црна и црвена паприка помажу да додате укус несорним јелима.

Строго поштујући препоруке о правилној исхрани смањујеће оптерећење погођених бубрега и побољшати опште стање пацијента.

Предвиђања

У секундарној амилоидози, прогноза углавном зависи од тока основне болести: честе погорсања доводе до оштрог погоршања бубрега. Рана дијагноза и добро одабрана терапија помажу у избјегавању озбиљних лезија уринарног система и успоравању амилоидне дистрофије бубрежног ткива. У овом случају, пацијент може живети 30-40 година након откривања амилоидозе и умријети од природних узрока. Уз благовремено откривену породичну амилоидозу, прогноза је такође релативно повољна, а пацијент има прилику да живи до старости, контролишући његову болест.

Примарна или идиопатска амилоидоза, напротив, у већини случајева развија се са брзином грома и има врло лошу прогнозу. У просеку, очекивани животни век пацијената код којих је пронађен овај облик је око једне и по године од времена дијагнозе.

Амилоидоза - карактеристике курса, дијагноза и лечење болести бубрега

Бубрези у људском тијелу играју улогу неке врсте филтера који уклања токсине и друге штетне супстанце из крви.

Сходно томе, поремећена функција бубрега или њихова оштећења доводе до дисфункције већег броја органа и система, укључујући срце, јетру, плућа итд., Ау најтежим случајевима је фаталан.

Једна од озбиљних нефролошких болести која може довести до тужних посљедица назива се амилоидоза.

Шта је амилоидоза?

Амилоидоза се развија због депозиције у ткивима патолошке супстанце амилоида, који је мешавина протеина и сахарида.

У здравом телу, она је одсутна и почиње да се производи и депонује у бубрезима само под утицајем више нежељених фактора. Преваленца болести се креће од 0,2 до 2% и најчешће се дијагностикује код мушкараца узраста 40-50 година.

Разлози

Разлози који узрокују амилоидозу укључују:

  • генетска предиспозиција;
  • тешке заразне болести (туберкулоза, сифилис);
  • аутоимуни процеси (реуматоидни артритис);
  • гнојне инфламације: остеомиелитис, септични ендокардитис;
  • неке цревне болести;
  • тумори бубрега, хематопоетски систем итд.
  • старост након 60 година.

Поред тога, болест се може развити након дуготрајне хемодијализе код људи са различитим бубрежним обољењима. Понекад се не може утврдити тачан узрок развоја болести - у овом случају уобичајено је говорити о идиопатској амилоидози.

У зависности од механизма развоја и врсте протеина који се налази у амилоиду, постоји неколико облика болести, које су означене скраћеницама:

  • АА-тип (секундарна амилоидоза бубрега);
  • АЛ-тип (идиопатска амилоидоза);
  • АТТР-тип (наследна или сенилна амилоидоза) итд.
Развој наследне амилоидозе у великој мјери зависи од мјеста пребивалишта особе - најчешће се то дешава у медитеранским земљама као резултат периодичних болести, генетске патологије, карактеристичне за становнике региона.

Симптоми и фазе

Болест има неколико фаза, а свака од њих карактерише одређене манифестације:

  1. предклинички (латентни). Траје око 3-5 година. У овој фази, посао још није узнемирен, тако да пацијент осјећа било какве озбиљне манифестације, па га карактеришу манифестације примарне болести. Код аутоимуних болести, то је грозница и бол у костима, код туберкулозе - дисфункција респираторног система итд.
  2. протеински. Траје од 10 до 15 година. Акумулација амилоида се наставља, због чега се бубрези сабијају, а крвни протеин улази у урину, где се може открити лабораторијским тестовима (обично то се догађа случајно);
  3. нефротски. У овој фази, бубрези су довољно погођени да пацијент осети погоршање његовог здравља. Постоје жалбе због лошег здравља, болова у мишићима, необјашњивог губитка тежине, упорне дијареје (са укључивањем гастроинтестиналног тракта у патолошки процес), падова крвног притиска. Лице и удови набрекну, течност се акумулира у грудном и абдоминалном региону, што узрокује кратак удах код пацијената;
  4. уремиц Бубрези су деформисани и постепено губе способност да обављају своје основне функције. Пацијенти престају мокрење, осећају константну мучнину, температуру се повећава на 37-37,5 степени, притисак и смањење срчане фреквенције, након чега се развија оштећење бубрега.
Постоји неколико карактеристичних знакова амилоидозе, за које се може сумња на присуство амилоидозе бубрега. Симптоми код људи с сличним дијагнозом појављују се као мали прозирни чворови на лицу, врату, пазуху и поплитеалним фосима. Још један симптом је такозвани ракунски оци (кожа око очију је натопљена крвљу, која узрокује тамне кругове).

Дијагностика

Како је клиничка слика амилоидозе бубрега замагљена, врло је тешко дијагностиковати болест у раним фазама.

Неки лабораторијски тестови показују промене у телу које могу указивати на развој амилоидозе:

  1. уринализа. У присуству болести у општој анализи протеина урина откривена је количина која се повећава са временом;
  2. Комплетна крвна слика. За рану фазу амилоидозе карактеристично је повећање ЕСР, а са развојем бубрежне инсуфицијенције смањују се хемоглобин и црвене крвне ћелије;
  3. биокемија крви. У каснијим стадијумима болести, садржај протеина у крви пацијената се смањује, а концентрација холестерола и липопротеина мале густине, напротив, повећава.

Микропрепарације "Амилоидоза бубрега"

Ако се сумња на амилоидозу, пацијенти пролазе кроз биопсију ткива бубрега, слузничних слузница, а такође и коштане сржи (узорци се узимају из регије грудне кости или илиак кости), у којима се открива амилоид. Студија омогућава да се утврди не само присуство болести, већ и његов тип, што омогућава да се развије ефикасна стратегија лечења.

Чак и најмања одступања у анализама, ако се посматрају дуго времена, су разлог за одлазак код лекара. Амилоидоза се не дијагностикује конвенционалним лабораторијским тестовима, али се електрофореза може користити за изолацију посебне супстанце из крви, чија је присутност карактеристична за болест.

Третман

Са овом патологијом, као амилоидозом бубрега, лечење не укључује специфичне процедуре.

Фокус је на третману примарне болести - уз елиминацију главног узрока оштећења бубрега, његова прогресија често зауставља.

За то се користе различите технике, укључујући оперативне - на пример, код остеомиелитиса, неопходно је уклонити подручја коштаног ткива у којима је настала суппурација.

Као системски третман болести, користе се средства за десензибилизацију (прометазин, хлоропирамин), цитостатици (колхицин) и хормонски лекови.

Симптоматски третман подразумева употребу диуретичких и антихипертензивних лекова, као и средства која спречавају депозицију амилоида. У каснијим стадијумима болести, за пацијенте се врши хемодијализа и трансплантација бубрега.

Важна улога у лечењу болести је исхрана - пацијенти треба да једу редовно, у малим порцијама, једу угљене хидрате, храну високу у витамину Ц и калијумове соли, смањују количину протеина и соли у исхрани.

Са амилоидозом дуго времена (око 1,5-2 године) препоручује се јести сирову или мало пржену јетру (80-120 мг дневно).

Прогноза и превенција

Прогноза за особе са дијагнозом амилоидозе је у већини случајева повољна, јер болест напредује полако, а за 30-40 година се развија озбиљна оштећења бубрега.

Пацијенти могу доживјети неугодност због периодичних симптома оштећења уринарног система, али се квалитет живота уопште не погоршава.

Фатални исход се јавља само код касне дијагнозе болести (у терминалу) или брзог прогреса патолошког процеса.

Спречавање амилоидозе је превенција и благовремени третман болести које могу изазвати неповратне промјене у бубрезима (сифилис, туберкулоза, реуматоидни артритис, итд.).

Треба да напусти лоше навике и чести контакт са токсичним супстанцама, води здрав начин живота и нормализује исхрану.

Повезани видео снимци

Шта је амилоидоза, како је опасно, како се борити с тим? Одговори на ТВ емисији "Ливе ис греат!":

Секундарна амилоидоза бубрега

  • Шта је секундарна амилоидоза бубрега
  • Оно што изазива секундарну амилоидозу бубрега
  • Патогенеза (шта се дешава?) Током секундарне амилоидозе бубрега
  • Симптоми секундарне амилоидозе бубрега
  • Дијагноза секундарне амилоидозе бубрега
  • Лечење секундарне амилоидозе бубрега
  • Који лекари треба консултовати ако имате секундарну амилоидозу бубрега

Шта је секундарна амилоидоза бубрега

Амилоидоза бубрега је једна од манифестација амилоидне дозе унутрашњих органа - системска болест коју карактерише депозиција у различитим органима патолошке протеинске супстанце, амилоида. Бубрези најчешће утичу на амилоидозу, што се мање обично може укључити у јетра, црева, надбубрежне жлезде, слезину, срце и друге паренхимске органе.
Постоје примарне или "идиопатске" амилоидозе, у којима није могуће идентификовати етиолошки фактор и секундарну амилоидозу бубрега. Примарна амилоидоза је ријетка, углавном код старијих особа, а карактерише га чешће оштећење коже, мишића, кардиоваскуларног система и дела дигестивног тракта од слезине, бубрега, јетре, надбубрежних жлезда.

Оно што изазива секундарну амилоидозу бубрега

Секундарна амилоидоза бубрега укључује случајеве који су дефинитивно повезани са било којом хроничном инфективном или не-заразном болести. Секундарна амилоидоза се развија као компликација хроничних суппуративних процеса у плућима и костима, деструктивним облицима туберкулозе, хроничном пијелонефритису, реуматоидном артритису, улцеративном колитису и повремено лимфогрануломатози и другим болестима.

Патогенеза (шта се дешава?) Током секундарне амилоидозе бубрега

Тренутно постоје три теорије патогенезе амилоидозе. У складу са теоријом "ћелијске генезе", амилоид је продукт поремећаја синтезе протеина од стране ћелија ретикулоендотелијалног система. Према имунолошкој теорији, амилоидоза је резултат реакције антигена - антитела, где је антиген производ талога или страног протеина, а амилоид је преципитат протеина који се депонује првенствено на местима формирања антитела. Теорија диспротеинозе сматра амилоидом као производ перверзног протеина метаболизма. Са становишта ове теорије, главна веза у патогенези амилоидозе је диспротеинемија са акумулацијом у плазми фракција грубих протеина и абнормалних протеина - парапротеина.
Пошто амилоидоза утиче на неједнако већину унутрашњих органа, карактеристике клиничког испољавања су повезане са доминантном лезијом једног или другог органа. Најчешћа бубрежна амилоидоза доводи до постепеног ширења депозита амилоида у гломерулима, што укључује васкуларни зид у процесу. Ово се манифестује повећањем протеинурије, постепеним смањењем бубрежног тока крви, гломеруларном филтрацијом, појавом реналне хипертензије и бубрежне инсуфицијенције. Најистакнутија клиничка манифестација бубрежне амилоидозе је нефротички синдром.
Патогенеза хипертензије код амилоидозе је више повезана са променама интрареналног крвотока због артериолних лезија него са повећаном активношћу јуктагломеруларног апарата бубрега и повећаном секрецијом ренина.
Пораст надбубрежне амилоидозе доводи до развоја хроничне адреналне инсуфицијенције са губитком или оштрим смањењем секреције хормона из мозга (катехоламина) и кортикалне (алдостерон, кортикостероон, андроген) слоја надбубрежних жлезда. Пораз чишћења доводи до кршења секреторних и апсорпционих функција црева, чија клиничка експресија је дијареја и синдром апсорпције. Укључивање јетре и слезине у процес изражава повећање ових органа, а њихова функција је оштећена само у напредним стадијумима. Повремено се јавља срчана амилоидоза, што доводи до развоја срчане инсуфицијенције.

Патолошка анатомија

Хемијска структура амилоида је слична протеини, али се његов састав аминокиселина значајно разликује од протеина серума и ткива. Међутим, протеин је само један део амилоида. Друга компонента амилоида су полисахариди, састоји се углавном од галактозе и глукозе. Састав полисахарида је такође сијалична (неураминска) киселина.
Када амилоидоза у почетном периоду има благи пораст величине бубрега, они су премали, капсула се лако уклања. Микроскопски, гломерули су увећани са згушњавањем подељених капиларних мембрана, а под ендотелијом пронађени су појединачни амилоидни клапови.
У електронској микроскопији, депозити амилоида налазе се на једној или на обе стране мембране у подруму субепители. Како се прогресија структуре мембране базена губи и изгледа да се раствара у маси амилоида.
Док процес напредује, бубрези се још више повећавају, њихова површина је фино зрнаста, постају густа, а на резу - восак. Слика одговара "великом бијелом амилоидном бубрегу". Постоји амилоидна депозиција у зидовима крвних судова бубрега, у зидовима доносећи артериоле. У напредним стадијумима, амилоид испуњава скоро све гломеруле. Значајне дистрофичне промене налазе се у тубуларном епителијуму.
Процес завршава амилоидним губицима бубрега уз истрошеност и атрофију Ке-фронта. Утрчавање зидова крвних судова бубрега доводи до исхемије бубрега, развоја хипертензије.

Симптоми секундарне амилоидозе бубрега

У раним стадијумима болести као што је секундарна амилоидоза бубрега, жалбе су одсутне или се своде на општу слабост, губитак апетита и ефикасност. У каснијим фазама се појављују жалбе на оток, који се први пут јављају на доњим екстремитетима, бол у леђима. Са развојем високе хипертензије, бубрежне инсуфицијенције, жалбе постају вишеструке. Понекад постоји дијареја.
У клиничкој слици може се разликовати неколико главних синдрома - уринарни, нефротични и хипертензивни. Главни симптом амилоидозе бубрега је обично значајна протеинурија, која се развија у свим његовим облицима.
Током дана, 2-20 г протеина се излучује урином, од којих су већина албумин. Остали плазма протеини такође могу бити идентификовани у мањим количинама иу различитим пропорцијама. Есенцијална протеинурија наставља са развојем хроничне бубрежне инсуфицијенције.
Поред протеинурије, пронађене су и друге промене у урину које чине уринарни синдром. Према степену протеинурије пронађени су хијалин и најчешће грануларни цилиндри. Откривено је упоредно често упорне микрохематурије, често се сусреће леукоцитурија без истовременог пијелонефритиса. Коначно, у случају амилоидозе, липидурија се може наћи са присуством дволомних кристала у седименту у урину.
Значајан и продужени губитак протеина код бубрега доводи до развоја хипопротеинемије, пре свега хипоалбуминемије. Истовремено са хипопротеинемијом, а понекад и испред ње, откривена је значајна диспротеинемија. Обично се повећава садржај серумских а- и и-глобулина. Поред тешке диспротеинемије, већина пацијената показује значајно повећање ЕСР и измењене седиментне узорке (тимол, сублимат, итд.).
Чести знак изражене амилоидозе је хиперлипидемија. Повећање холестерола, повећање крвних 3-липопротеина може бити веома значајно.
По правилу, код пацијената са амилоидозом, едем се развија прилично рано и, у одсуству рационалног третмана, постаје уобичајен и упоран. У неким случајевима, отеклина кроз болест може бити мала, упркос прогресивном повећању протеинурије.
Артеријска хипертензија се јавља код 12-20% пацијената са амилоидозом. Овај синдром често се јавља у завршној фази болести као манифестација дифузног оштећења бубрега. Артеријска хипертензија је обично стабилна, иако мање значајна него код других нефропатија, тешке хипертензивне кризе су ријетке.
Када се придруже амилоидози надбубрежних жлезда, може се развити тешка и упорна хипотензија, а понекад и други знаци хроничне адреналне инсуфицијенције (хиперпигментација, тешка мишићна слабост, гастроинтестинални поремећаји).
Повреде гастроинтестиналног тракта већ могу бити у почетној фази амилоидозе у облику малог нелагодности због надимања, губитка апетита. Значајно погоршава стање пацијената са појавом дијареје, што доводи до даљег смањења исхране, промена у равнотежи воде и електролита. Понекад додавање продужене дијареје значајно смањује отицање. Узрок гастроинтестиналних поремећаја може бити интестинална амилоидоза.
Укључивање јетре, слезине, лимфних чворова у процес је веома карактеристично, што указује на то да је ретикулоендотелијални систем укључен у процес. Клинички је детектовано уједначено повећање јетре и слезине, њихово очвршћавање, безболна палпација.
Међу осталим променама откривеним у амилоидози, хиперфибринемији, треба навести могућност хиперкоагулације са развојем васкуларне тромбозе, нарочито бубрежне тромбозе бубрега.
Проток Током амилоидозе разликују се протеинуријска фаза са непресталном иницијалном, а затим и перзистентном протеинском секрецијом, едематозном или нефротичном стадијумом, окарактерисаном тешким едемом, и стадијумом хроничне бубрежне инсуфицијенције. Нефротска фаза се може јавити и са хипертензијом и хипотензијом.
Ток амилоидозе бубрега може бити компликована додавањем интеркурентне инфекције, срчане инсуфицијенције.
Класични ток амилоидозе бубрега одговара растућа интензивност протеинурије са развојем нефротског синдрома и хроничном бубрежном инсуфицијенцијом, што чини озбиљну прогнозу болести. Појава ових манифестација, као и артеријске хипертензије, може бити изненадна, понекад изазвана различитим додатним факторима, што у неким случајевима узрокује таласни ток болести.

Дијагноза секундарне амилоидозе бубрега

Дијагноза секундарне амилоидозе изазива посебне потешкоће у латентном или атипичном току основне болести. Важни дијагностички знаци амилоидозе су упорна и тешка протеинурија, хипоалбуминемија, хиперглобулинемија, хепатолиенални синдром, дијареја. Треба истакнути да се масовна протеинурија и едем појављују само у касним стадијумима амилоидозе бубрега.
Узорци са бојама: Конго црвена, метил плава, Еванс плава имају одређену вредност. Они се заснивају на интензивној амилоидној апсорпцији ових боја. Само позитивна испитивања имају дијагностичку вредност, док негативни резултати не искључују амилоидозу, посебно у раним фазама.
Најупећљивији метод за дијагнозу амилоидозе је биопсија органа. Најизвеснија амилоидоза може се открити биопсијом бубрега. Често често, амилоидоза може бити дијагностикована биопсијом других органа: у 75% случајева амилоидозе бубрега, биопсија директног и сигмоидног колона је позитивна, у 50% јетре, у 20% десни.
Амилоидоза бубрега мора се разликовати од хроничног гломерулонефритиса, пијелонефритиса, оштећења бубрега код вишеструког миелома, дијабетес мелитуса. Највеће тешкоће су узроковане диференцијацијом са хроничним нефритом компликованим нефротским синдромом.
Комбинација масивне протеинурије, хипопротеинемије са диспротеинемијом, хиперхолестеролемије и едема, која је класични нефротски синдром, веома је карактеристична за амилоидозу бубрега и добро је позната лекарима.
Амилоидоза се карактерише постепеним развојем нефротског синдрома по често веома дугој фази умерене протеинурије, за разлику од хроничног гломерулонефритиса, у којем се нефротски синдром често јавља на почетку болести, а затим се понавља. Гаммаглобулинемија може бити важан диференцијални дијагностички знак између амилоидозе и хроничног нефротског гломерулонефритиса.
Поред хроничног нефритиса, амилоидоза се мора разликовати од срчане инсуфицијенције у присуству изразитог синдрома едема и минималних промјена у урину. Откривање примарне лезије срца помаже у исправљању дијагнозе. Поред тога, треба напоменути да промене у урину код срчане инсуфицијенције настају у напредним стадијумима и могу нестати са ефикасном терапијом. Случај срца не карактерише биокемијске промјене које се налазе код амилоидозе (обележена хипопротеинемија, хиперлипидемија, хиперхолестеролемија).
Повремено постоји потреба за диференцијацијом са мијеломом. Детекција радиолошких знакова лезије равних костију, откривање типичних ћелија миелома у пункту коштане сржи помаже да се направи разлика између ових болести.

Лечење секундарне амилоидозе бубрега

Радикални третман основне болести, што доводи до развоја секундарне амилоидоза, понекад толико побољшава стање пацијента и смањује симптоме лезија у бубрегу који могу говорити у извесној мери супротно развоју амилоидоза. Ранији такав третман се спроводи, веће су шансе за постизање позитивних резултата. Систематско употреба антибиотика и сулфонамида у борби против инфекције је такође неопходно за лечење амилоидоза и да спречи честе инфективне компликације. Ови фондови су посебно приказани у почетним фазама амилоидозе. Неопходно је нагласити важност трајања (током неколико мјесеци) терапије, наравно, узимајући у обзир индивидуалну толеранцију и узимајући у обзир нежељене ефекте.
Коришћење глукокортикоида и анаболичких стероида врши се у складу са принципима лечења нефротског синдрома.
Период Цомплианце довољан азотовиделителнои фунцтион ноцхек граде јестив начин ограничавање соли, увођење плазме, регулисање смањене равнотеже електролита, пажљивог администрацију диуретика, и антихипертензивних агенаса, а током отказивања рада бубрега употреба примјењује на азотемијом, - методе углавном симптоматско лечење пацијената са амилоидозу, не разликују се од третмана нефротског синдрома. Да би се смањио прогресија амилоидозе и његовог обрнутог развоја, препоручују се препарати серије 4-аминохинолина (хингамина).
Прогноза амилоидозе је увек озбиљна. Масивни едем, отпоран на третман, висока хипертензија и азотемија указују на терминалну фазу болести.
Способност рада одређује фаза болести, укључивање у процес, осим бубрега, других органа. У протеинурској фази, пацијенти могу да раде. У нефротској фази, они су, по правилу, делимично способни (инвалидитет треће групе) или онемогућени. У фази хроничне бубрежне инсуфицијенције, пацијенти су потпуно онемогућени. Санаторијум-ресорт третман (Баирам-Али) је назначен само у почетној фази болести, без укључивања других органа и система у процесу.