logo

Симптоми и лечење амилоидозе бубрега

Оставите коментар 1,232

Међу болестима уринарног система, бубрежна амилоидоза заузима посебно место. Овај феномен карактерише депозиција у паренхима бубрега нерастворног протеина, амилоидних, великих агрегација чиме ометају функционисање органа. У почетним фазама развоја симптоми се не изражавају и често се открива патологија након формирања реналне инсуфицијенције.

Опште информације

Као резултат метаболичких поремећаја у телу почиње прекомерна формација и акумулација ткива амилоидних органа. Присуство ове супстанце је сама по себи патологија, јер је одсутна у здравом организму. Једном у ткиву, амилоид брзо расте и испуњава пуно простора, због чега су присутне материје неопходне ткиве, долази до дистрофије органа. Због тога се овај феномен зове амилоидна дистрофија. Ефикасност бубрега смањује се и зауставља, што доводи до њиховог губитка. Патологија се сматра ријетким и узима 2% од укупног броја болести бубрега. Постоје два случаја на 100 хиљада људи.

Амилоидоза изазива појаву озбиљних компликација и представља опасну болест како за људско здравље тако и за живот уопште. Ниво амилоида у крви се понекад повећава у присуству придружених патологија: туберкулозе, сифилиса. Упала ткива такође доприноси његовој формацији. У исто време може утицати на јетру и крвне судове. Научници су успели да проучавају структуру ове супстанце, али фактори појаве још увек нису у потпуности утврђени.

Класификација образаца

Амилоидоза има неколико облика које се разликују у факторима развоја патологије:

  • Примарна амилоидна дистрофија. Не зависи од сродних патологија. Ријетки облик.
  • Секундарна амилоидна дистрофија. То се јавља као последица других патологија. Најчешћи облик.
  • Амилоидоза, изазвана екстрареналном клиренсом.
  • Конгенитална амилоидна дистрофија. Прошло од родитеља до дјеце.
  • Сенил амилоидоза. То се дешава код људи старијих од 80 година.

Карактеристике структуре амилоида раздвајају патологију на неколико типова:

  • Примарна АЛ амилоидоза. Синтеза протеина проузрокује генетске абнормалности.
  • Секундарна АА амилоидоза. Она се односи на облик који се појавио у позадини запаљенских процеса, јер су то оптимални услови за формирање АА-амилоида. Ако се не третира, протеин се акумулира у великим количинама, постави се у паренхим бубрега и узрокује органску дистрофију.
  • Наследна породична АТТР-амилоидоза. Ретки тип коме се приписује сенилни облик и полинеуропатија је патологија нервног система који се преноси на нивоу гена.

Узроци амилоидозе бубрега

Постоји велика вероватноћа развоја амилоидозе код мушкараца старијих од 50 година код људи који пате од туберкулозе, запаљенских процеса у зглобовима, као иу случају систематске употребе хемодијализе (екстраренално чишћење крви) или током тумора коштане сржи.

Разлози за формирање ове ретке патологије се још увек истражују, али је познат бројни фактор који утичу на појаве амилоидозе. Утврђено је да је хронични инфламаторни процес узрокован инфекцијом катализатор ове болести. То укључује туберкулозу, остеомиелитис и друга запаљења зглобова, сифилис, маларију, мијелом (тумор коштане сржи) и малигне неоплазме у лимфоидном ткиву.

Појава амилоидозе објашњава патологија метаболизма протеина на ћелијском нивоу, што је праћено кршењем количине и квалитета протеина у плазми (течном делу) крви. Током клиничких експеримената утврђено је да амилоидоза има аутоимунску природу, односно, имунолошки систем "чини грешку" на позадини продужене упале и изобличена је синтеза протеина. Као резултат, протеин стиче знакове антигена (супстанца са знаковима иностраних информација) и антитела почињу да се производе за борбу против њега. Асоцијација антигена и антитела формира амилоидну супстанцу у ткивима.

Патогенеза

Да би се објаснио механизам настанка и развоја болести, постоје бројне научне теорије:

  1. Теорија дистрофије метаболизма протеина (диспротеиноза). Амилоидоза бубрега развија се као резултат пораза односа протеинских фракција у крви. Ово кршење прати акумулација у ткивима патолошких протеина који стварају амилоидни седимент.
  2. У складу са теоријом локалног ћелијског генеза, амилоидоза се јавља када ретикулоендотелијални систем (ћелије разбацане кроз тело које су укључене у метаболизам) не слажу се са функцијом синтезе протеина.
  3. Теорија имунитета. На позадини главне болести акумулирају се токсини и производи распадања, који имунски систем узима за ауто-антигене (тијела ванземаљаца). Аутоантиген се надовезује као аутоантибодија - супстанца способна интеракције са аутоантигенима. Као резултат интеракције ових супстанци, амилоид се јавља и решава тамо где је већина антитела прикупљена.
  4. Постоји теорија која указује на појаву патогеног протеина као резултат мутације. Сматра се да је амилоидобласт - клон ретикуло-ендотелне ћелије (способан за хватање и асимиловање иностраних честица) узрок амилоида у телу.

Неки хипофизни хормони доприносе стварању амилоида.

Главни симптоми

Депозиција у паренхима бубрега амилоида је компликована оштећењем органа, функционалним неуспехом. Симптоми амилоидозе бубрега, без обзира на облик, комбиновани су са стандардним симптомима обољења бубрега (бол, поремећај мокрења, интоксикација итд.). Често нема манифестација патологије до почетка акутне фазе бубрежне инсуфицијенције.

Примарна ренална амилоидоза се јавља код људи старијих од 40 година, напредује брзо, а често се завршава смрћу. Секундарни тип дијагностикује се код људи старих око 60 година и прати су симптоми болести које су изазвале амилоидозу. Постоје фазе амилоидозе бубрега, описујући симптоме болести у складу са степеном његовог развоја.

Предклиничка (латентна) фаза

Акумулација амилоида није критична, не примећују се функционални поремећаји бубрега. Симптоми патологије поклапају се са симптомима патологија које су довеле до акумулације нетопљивог протеина. Ово укључује функционалне поремећаје плућа код туберкулозе, оштећења костију код остеомиелитиса или артритиса, итд. Није могуће дијагностиковати абнормалности помоћу хардверског прегледа (МРИ, рентген). Трајање базе није више од 5 година.

Знаци протинурске (албуминурске) фазе

Акумулација амилоида у бубрежном паренхима достиже ниво на којем се његова пропусност повећава, а протеини из крви улазе у урину. Ово се детектује помоћу лабораторијске анализе урина на планираним медицинским прегледима. Протеини у урину постепено се повећавају, пошто се процес оштећења бубрега не може обрнути, стање се постепено погоршава. Период развоја бине је око 10-15 година.

Клиничка слика нефротске (едематозне) фазе

Изражени су симптоми. У крви ниво протеина се смањује због активног елиминисања са урином. Постоји оштар губитак масе, пацијент се пожали на замор, мучнину, жеђ. Апетит се све погоршава. Спуштање крвног притиска са оштром променом положаја тела од хоризонталне до вертикалне провокације синкопа. Амилоид акумулиран у цревним ткивима утиче на нервне завршнице, што узрокује дијареју. Отицање се појављује и напредује. Одмах се појављују ноге и лице, а затим се појављује кратак дах, пошто се течност сакупља у плућима. Постоје и акумулације течности у плеури, у перикардију (перикардијум). Повреда мокраће до потпуног одсуства. Акумулација амилоида повећава јетру, слезину, лимфне чворове.

Симптоми уремичне (азотермне, терминалне) фазе амилоидозе

Завршна фаза. Ренални амилоид не дозвољава да органи функционишу, они су модификовани. Откривана је бубрежна инсуфицијенција. Посматрано је тешко отицање, интоксикација, грозница, недостатак мокраће. Пушка спуштена, импулс је слаб. Препоручује се хемодијализа (хварско пречишћавање крви). Нажалост, није потпуно отпуштање тела од амилоида. Вероватноћа смрти је висока, јер је и бројних виталних органа погођених.

Дијагностичке методе

Дијагноза амилоидозе бубрега укључује серију тестова:

  • Комплетна крвна слика показује повећање ЕСР у раним стадијумима болести. Смањивање броја црвених крвних зрнаца указује на недостатак. Ако је ниво тромбоцита повишен - патологија је додирнула слезину.
  • Биокемијска анализа крви. За нефротску фазу карактерише смањење нивоа протеина и раста холестерола. Кроз електрофорезу се протеже патогени протеин. За доживотну дијагнозу користећи микродруг узет из дебелог црева или оралне слузнице.
  • Анализа урина Већ на протеинурској фази, откривен је повећани ниво протеина. Имуноелектрофореза омогућава изолацију протеина Банс-Јонес, чија присуство указује на АЛ-амилоидозу.
  • Биопсија. Препоручена ограда за анализу ткива црева, јетре, бубрега. Коштана срж се прегледа за сумњу на АЛ-амилоидозу.
  • Мацродруг Изводи се на отварању. Бубрези воштани или масти, повећана густина. Инцизион ружичасто-сива. Замућена граница између кортекса бубрега и медуле.

Шта се може видети на ултразвуку?

Ултразвучни преглед показује стање свих унутрашњих органа, утврђује њихову величину и структуру, крши њихово функционисање. Ове информације су неопходне за одређивање степена патологије. Ултразвук открива:

  • Величина и густина бубрега (азотемична сцена доводи до смањења тијела).
  • Појава неоплазме у бубрезима. Цисте могу изазвати амилоидозу.
  • Величина и структура јетре и слезине, поремећаји циркулације у овим органима.
  • Делимична атрофија миокарда.
  • Амилоидни седимент на зидовима великих артерија (аорта).
  • Слободна течност у различитим деловима тела (у плеури, у перикардијуму).

Понекад се болест срца дијагностикује раније. Амилоидни седимент у миокарду (срчани мишић) узрокује срчану инсуфицијенцију. Срчани мишићи су значајно повећани, вентили су поремећени. Функционисање тела је поремећено, постоји стагнација крви. Постоји низ болести срца које могу довести до смрти, крвни притисак је константно низак.

Лечење амилоидозом

Лечење амилоидозе бубрега укључује корекцију исхране, прописана је исхрана. У року од 1,5-2 године требате сваког дана да једете 80-120 мг сирове јетре. Производи који садрже протеине и соли, од исхране да би се елиминисали или смањили њихова употреба, посебно ако се дијагностикује недостатак. Већина исхране требала би бити угљени хидрати. Истовремено, важно је да тело добије витамине, посебно витамине Ц и калијумове соли.

Да би се обновио метаболизам, корекција унутрашњих органа, побољшала имунитет у лечењу амилоидозе, прописала је употребу лекова као што су "Делагил", "Резокхин", "Хингамин". Супрастин, дифенхидрамин, пипфолен се препоручују за ублажавање симптома алергије. Симптоми болести се елиминишу уз помоћ дијететских лекова, смањења притиска лијека, трансфузија плазме итд. У последњој фази је неопходно систематски извршити апарат за пречишћавање крви, потребно је трансплантирање бубрега. Лечење болести је могуће само под надзором лекара, ау каснијим стадијумима болнице.

Прогноза и превенција

Амилоидоза је стално прогресивна патологија. Очекивани животни век са таквом дијагнозом зависи од стања свих унутрашњих органа који могу истовремено патити (срце, јетра). Код АЛ амилоидозе пацијенти не живе дуже од 13 месеци. Упркос чињеници да ову врсту патологије карактерише присуство бубрежне инсуфицијенције, срчана инсуфицијенција и инфекција крви доводе до смрти.

АА-амилоидоза има повољније пројекције. Одлучујући фактор је основна болест која је изазвала ову патологију. Са успешном терапијом, амилоидоза се прво регресира (развој успорава). Очекивано трајање живота у овом случају креће се од 3-5 година. Да би се спријечило развој патологије, треба брзо третирати запаљенске процесе у организму, периодично пролазе кроз ултразвучни преглед како би се пратило стање унутрашњих органа. Рана дијагноза амилоидозе доприноси ефикасној терапији.

Амидиоза бубрега: третман, симптоми, узроци, прогноза

Упркос чињеници да је амилоидоза прилично ретк узрок отказивања бубрега, не може се уклонити с листе могућих болести. Према статистици, оне пате од једне особе на 50-60 хиљада, а патологија може бити маскирана као гломерулонефритис или хронични пијелонефритис. Присуство амилоидозе обично се детектује случајно искључивањем других бубрежних болести. Да бисте га благовремено осумњичени, пажљиво пратите стање тела, нарочито пацијенте из "групе ризика".

Шта је амилоидоза?

Име болести потиче од речи "амилоид" - комплексна супстанца, која је нормална, готово да се не производи у људима. Састоји се од више протеина и шећера и не садржи стране честице (бактерије, вирусне итд.). Због тога наше тело не одговара као "претња по здравље" и не елиминише вишак ове супстанце.

До данас није познато како и зашто се производња амилоида активира. Научници верују да генетска предиспозиција и поремећај имунских ћелија (плазма ћелија) играју главну улогу у томе, јер су одговорни за производњу ове супстанце.

Шта је амилоид опасан за бубреге? Акумулирајући у телу, постепено га уништава и мења метаболизам. Овај процес је веома спор и се, у почетку, не манифестује. Међутим, пошто су бубрези оштећени, вода и бројни опасни токсини (креатинин, уреа, мокраћна киселина) почињу да се задржавају у телу.

Разлози

Тренутно, у основи постоје три врсте болести, у зависности од наводног узрока:

  • Примарна амилоидоза - главна улога у појављивању ове форме лекара одређује наследство. Сматра се да уз одређене промене у хромозомима (то су микроскопске структуре које чувају наше генетске информације), имунске ћелије могу произвести патолошки протеин неопходан за стварање амилоида;
  • Секундарна амилоидоза - главни узрок ове врсте је присуство још једног хроничног обољења, у којем је имунолошки систем оштећен;
  • Сениле - познато је да са годинама наше тело губи способност адекватног обављања дела виталних функција. Рад имунитета је један од њих. У старости, ниво леукоцита се одржава на истом нивоу, али се метаболизам у њима често мења. Због тога се могу произвести патолошке супстанце, укључујући компоненте амилоида.

Имајући у виду ове разлоге, лекари су чинили "ризичне групе" међу пацијентима који имају нешто већу шансу да добију амилоидозу бубрега. То укључује:

  • Људи чији су рођаци патили од било којег облика болести или проблема са бубрезима због нејасног узрока;
  • Пацијенти преко 65 година;
  • Пацијенти са реуматоидним артритисом, анкилозујући спондилоартритис у природи (анкилозни спондилитис), лупус, било која малигна патологија (канцер, сарком, леукемија, итд.).

Са појавом знакова оштећења бубрега у овим групама пацијената, амилоидоза мора бити искључена као могући узрок оштећења функције.

Симптоми амилоидозе бубрега

С обзиром да се амилоид акумулира постепено у органима, врло је успорен курс са постепеним повећањем симптома карактеристичан за ову болест. У просеку, траје неколико деценија од појаве првих знакова болести до тешких оштећења бубрега. Током овог времена, пацијенти имају времена да темељно испитају и идентификују прави узрок болести, али, како је по правилу, касно је за успешан третман.

Први знакови

Потешкоће са правовременом дијагнозом проистичу из латентног тока патологије у раним фазама. Први симптом амилоидозе бубрега дуго не узнемирава пацијента - појављивање протеина у урину (синоним за протеинурију). Истовремено, пацијент не доживљава неугодност у лумбалној регији, нема едема, а крвни притисак остаје нормалан.

Колико је опасно ово стање? Сами, незнатан губитак протеина није битан за организам, међутим, протеинурија указује на растуће оштећење бубрега. Након тога, овај мањи симптом ће се развити у читав комплекс поремећаја у целом телу.

Ова фаза обично траје 10-15 година. У овом тренутку то се може открити само током случајног медицинског прегледа са испитивањем урина. Зато се препоручује пацијентима из групе за ризик 1 пут у 6-12 месеци да се подвргну темељном прегледу у месту боравка (од свог локалног лекара).

Карактеристични симптоми

Током времена, значајно количина амилоида се акумулира у телу, због чега је већина функција смањена. Филтер бубрега је већ оштро оштећен - није у стању да задржи супстанце које су неопходне за тело, па се дневно може изгубити око 3 грама протеина (нормално је да губици не прелазе 0,13 г / л). Такође, пацијенти развијају едем различите тежине - од благе отечености лица и руку до екстремно знојења течности у свим органима и ткивима.

Поред горе наведених симптома, пацијенти са амилоидозом бубрега такође могу да се жале на:

  • Често и обилно уринирање - отказ бубрежног филтра може довести до значајног губитка течности (до 7-10 литара / дан). Ово стање доктора назива се "бубрежни дијабетес". Упркос томе, оток може настати услед чињенице да течност напушта крвоток у ткиву;
  • Промене у крвном притиску (БП) - болест може настати и на позадини смањеног притиска (мање од 100/70 мм Хг) и код хипертензије (више од 140/90 мм Хг). Тешко је рећи која опција има пацијент, али значајно чешће амилоидоза бубрега комбинује се са хипотензијом. Зависи од природе оштећења органа, степена протеинурије и стања пацијента;
  • Промена боје у мокраћи - изглед црвене нијансе текућине (фигуративно име је "боја меса") још један знак оштећења филтера бубрега;
  • Повећање телесне масе - овај симптом може доћи из два разлога. Пре свега, тежина може да се повећа због задржавања текућине код едема. Осим тога, код пацијената са бубрезима, у телу је поремећан липидни метаболизам - повећава се ниво холестерола, триглицерида и липопротеина. Ове супстанце доводе до акумулације масти у ткивима (нарочито - поткожном ткиву).

У научној литератури ова фаза доктора назива се "амилоидно-липоидна нефроза". Пролази у просјеку око 6 година. Веома је важно да у овој фази (или раније) направите тачну дијагнозу и покренете медицинске мере. У супротном, болест ће врло брзо проћи у коначну неповратну фазу.

Неповратна промена бубрега

У овој фази бубрежно ткиво готово потпуно губи своју функцију. Филтер не само да пропусти велику количину протеина, већ и задржава различите токсине у организму (креатинин, мокраћна киселина, уреа, производи разградње лекова итд.). На горе наведене симптоме придружите се:

  • Константна слабост;
  • Поремећај пажње, одвраћања пажње;
  • Стална главобоља са редовним епизодама вртоглавице;
  • У тешким случајевима, оштећена свест, чак и ступор, па чак и кома.

Овај услов се назива бубрежна инсуфицијенција хроничне природе. Његова специфичност у случају амилоидозе је то што се скоро увек дешава у позадини смањеног притиска и прати знакови оштећења других органа (због депозиције амилоида у њима).

Бубрежна амилоидоза

Амилоидоза бубрега је ретка болест. Они пате од једне особе на 50-60 хиљада. Ниска преваленција и клиничка слика, која се у великој мјери подударају са манифестацијама гломерулонефритиса или хроничног пијелонефритиса, у неким случајевима не дозвољавају вријеме за тачну дијагнозу. Најчешће се у раним фазама случајно открива када особа која пати од хроничне болести контактира специјалисте за комплетно испитивање, укључујући и испитивање уринарног система.

Постоји много разлога који могу изазвати амилоидозу. Оно што га чини развија, како се манифестује, како је опасно, и да ли се може потпуно излечити, заборавити на болест заувек?

Шта је амилоид?

Амилоидоза или амилоидна дистрофија припада групи такозваних акумулационих болести или тезавриозе, метаболичких поремећаја у којима се различити метаболички производи акумулирају у ткивима тијела. У овом случају, то је амилоид: комплекс протеина-полисахарида формиран током аутоимуне реакције на абнормалне протеине у плазми - гликопротеини. У зависности од унутрашњих органа, амилоид постепено замењује здраво ткиво, што доводи до дисфункције захваћеног органа, а временом - до његове смрти.

Назив "амилоид" преведен је са латиничког језика као "скробни". То је због имовине супстанце за интеракцију са јодом, бојење у плаво-зеленкастој боји.

Највећа учесталост бубрега постаје циљ болести. На другом месту је јетра, затим слезина, срчани мишић, стомак и црева. Често је лезија системска, а амилоид се акумулира у неколико органа одједном.

Врсте амилоидозе

Дуго времена се амилоидоза бубрега мешала са другим болестима уринарног система. Године 1842. године описао га је као независна болест аустријског патолога Карла вон Рокитанског. У то време медицина није била довољно развијена да би идентификовала узроке дегенерације ткива, али сада лекари знају многе факторе који доводе до развоја амилоидозе.

Амелове депозити у бубрежном ткиву

Савремени специјалисти разликују пет облика болести:

  • Примарна или идиопатска амилоидоза дође изненада и без икаквог разлога. Део случајева идиопатске амилоидозе спорадична је манифестација насљедне амилоидне дистрофије, која се развија услед де ново генетичког слома.
  • Локална туморска амилоидоза се такође развија на први поглед без узрока. Уз то, амилоид се акумулира у ендокриним жлездама, формирајући густе нодуле.
  • Наследна амилоидоза, позната и као породична - генетски дефект у формирању фибриларних протеина, наслеђује се. Постоје и доминантне и рецесивне форме, које карактерише тежина манифестација, старост појаве првих симптома и састав амилоида.
  • Сенил амилоидоза - последица поремећаја поремећаја метаболизма протеина, налази се код 80% људи старијих од 80 година.
  • Секундарна, или стечена амилоидоза, прати многе болести, у распону од лупус еритематозуса до вишеструког миелома.

Прве четири форме сматрају се независним носолоским јединицама, стецене амилоидозе као компликација основне болести. Наследна амилоидоза утиче на бубреге у 30-40% свих случајева, идиопатска - око 80%. Код сенилне и дијализе амилоидозе, лезије уринарног система нису типичне.

У зависности од тога на који орган делује болест, амилоидоза је подељена на нефропатску, бубрежну, хепатопатску, када се амилоид депонује у јетру, кардиопатски - утиче на срце, као и на ентеропатску, панкреасну и неуропатску болест. Са генерализованом амилоидозом налазе се вишеструке лезије унутрашњих органа.

У аутоимунској реакцији формирано је око 20 протеин-полисахаридних комплекса. У медицинској књизи, дијагноза пацијента се бележи као комбинација слова, што одражава локализацију лезија и састав комплекса: прво слово "А" означава саму болест, праћено врстом фибрилног протеина, као и специфичних протеина који се налазе у неким случајевима.

Најопасније за бубрези две врсте болести: изазвало мултиплог мијелома или настали као примарни АЛ-амилоидоза - у овом случају у амилоида обухвата лаке ланце имуноглобулина, АА-амилоидозу у случају којих је формирана крви вхеи протеина САА ослобођен јетре у хроничном запаљеном процесу.

Шта узрокује амилоидозу бубрега?

Секундарна амилоидоза се развија као компликација многих болести. У ову листу спадају стручњаци:

  • Аутоимуне болести - Црохнова болест, еритематозни лупус, реуматоидни и псориатични артритис, анкилозни спондилитис, улцеративни колитис;
  • Малигне неоплазме - вишеструки мијелом, лимфогрануломатоза, Валденстром макроглобулинемија, сарком, тумори бубрега и плућне паренхима;
  • Хроничне заразне болести - туберкулоза, маларија, лепра (лептир), сифилис;
  • Пурулент-деструктивни процеси - ово укључује плеурални емпием, бронхиектазу, остеомиелитис различитог порекла.
Пукотине у цревним зидовима код Црохнове болести су аутоимуне.

Поред њих, хемодијализа може изазвати амилоидну дистрофију: у овом случају се 2-микроглобулински протеин акумулира у крви, код здравог човека излученог у урину. Дијализирајућа амилоидоза је скраћена као Аβ.2М.

Обољење бубрега је необично за већину наследних варијација болести и јавља се углавном у породична медитеранска грозница, уобичајено међу Јерменима, сефардских Јевреја и Арапа, и веома ретко у другим етничким групама, као и уобичајено међу Велика Британија становници синдром МУЦКЛЕ Веллс, који је у пратњи хладно уртикарија и прогресиван губитак слуха.

Породична медитеранска грозница има аутосомни рецесивни начин наслеђивања и може се развити само ако постоје две копије дефектног гена у телу које се преносе са оба родитеља. Синдром Мацкле-Валес-а је аутосомно доминантан, а један од родитеља је довољан за рођење болесног детета.

Патогенеза болести

Не постоји консензус о механизму синтезе и акумулације амилоида. Поред најчешћи и добро образложен клонској или мутација теорије која објашњава овај процес појаву дефектних ћелија у организму, тзв амилоидобластов, разарање имуне ћелије које се издвајају патолошке протеини, постоји неколико теорија о настанку амилоида.

Локална ћелијска теорија указује на то да је извор супстанце поремећено функционисање ретикуло-ендотелног система, хиперсекретије γ-глобулина и акумулације фракције α-глобулина. Теорија диспротеинозе објашњава акумулацију амилоида преношењем дефектних протеина у интерцелуларни простор и серум крви. Имунолошка теорија каже да је амилоид производ аутоимуне деструкције здравих ћелија.

Постоји могућност да у односу на различите врсте амилоидозе сви подаци у теорији могу бити тачни.

Фазе и симптоми болести

Клиничка слика углавном зависи од узрока амилоидозе. У примарној амилоидној дистрофији, оштећење бубрега најчешће нема времена да иде далеко и доведе до њихових озбиљних лезија: пацијент умре од срчане инсуфицијенције или других узрока пре него што се развије ЦРФ.

Секундарна, као и наследна амилоидоза напредује много спорије. Стручњаци идентификују у развоју болести четири главне фазе, од којих се сваки карактерише одређеним знацима.

  1. Претклинична или латентна фаза није праћена израженим симптомима од бубрега, упркос чињеници да се акумулације амилоида већ могу открити биопсијом. У бубрежним пирамидима формирају склеротичне жариште, откуцава ткива. На почетку стечене амилоидозе, пацијент је више узнемирен знацима основне болести: бол у леђима код анкилозирајућег спондилитиса, кашља, знојења и исцрпљености код туберкулозе, погоршања варења и цревног крварења код улцерозног колитиса. Урин анализа показује благи прецењеност протеина, садржај гама глобулина је повишен у крви, ЕСР се такође повећава, а промјена у овом индикатору није повезана са погоршањима иницијалне болести. У просеку ова фаза развоја болести траје око 3-5 година.
  2. Уремична или протеинуријска фаза карактерише првенствено повећање концентрације протеина у урину - може досећи до 3,0 г / л. Запажена је микрохематурија: изузетно мала количина крви у урину. Амилоид почиње да се депонује у крвним судовима и капиларним петљи, пирамидама, гломерулима и месангијуму бубрега, што доводи до атрофије нефрона. Појава органа се мења: бубрези постају едематични, густи, а њихов пораз постаје приметан током ултразвучног прегледа. Високи нивои фибриногена и гама глобулина, ниске концентрације протеина се детектују у крви. Истовремено, оштећење бубрега практично не утиче на стање пацијента. Трајање уремске фазе се често одлаже 10-15 година.
  3. Непрофитни стадијум, познат и као едематозни стадијум или амилоидно-липоидна нефроза, прати су озбиљне промене у бубрезима и оштећено функционисање. Амилоид се акумулира у свим деловима тела, већина нефрона умире, здраву ткиву медуле готово у потпуности замењује жућкасто-бела мастна маса, која по отварању даје карактеристичну слику "великог масног бубрега". У анализи урина откривена је висока концентрација протеина, присуство леукоцита, микрохематуриа и бруто хематурија (додаци крви видљиви голим оком, дајући урин неком врстом меса). Стање пацијента погоршава се - постоји озбиљно отицање до анасарца, отпорно на изложеност диуретика, кахексија, слабост, недостатак апетита, повећана јетра и слезина, често и обилно мокрење, или, обратно, олигурија. У неким случајевима постоји хипертензија или хипотензија - један од знакова оштећења амилоида над надбубрежним жлездама. Ова фаза може бити одложена 5-6 година.
  4. Уремић или терминална фаза праћена је развојем хроничне бубрежне инсуфицијенције. Погађени бубрези се исушу, срже, њихова површина постаје прекривена ожиљцима који се јављају на месту склерозних жаришта. Повећање садржаја азотних супстанци у крви доводи до хроничне интоксикације, праћене мучнином и повраћањем, слабост. За разлику од бубрежне инсуфицијенције изазване гломерулонефритом, ЦРФ са амилоидозом је праћен константним едемом. Пацијенти умиру од азотемичне уремије или тромбозе вена који хране бубреге.
Појава пацијента који пати од нефротске фазе.

У каснијим стадијумима болести, поремећаји функција других унутрашњих органа удружују се са симптомима оштећења бубрега: чворови и модрице на кожи, посебно око очију (тзв. "Ракунске очи"), бол у срцу, повећање величине језика, констипација и бол у стомаку, крутост зглобови, губитак осетљивости на кожу. Појав барем једног од ових симптома на позадини знакова оштећења бубрега је довољан разлог да се сумња на амилоидозу и даље испитивање.

Дијагностичке методе

Приликом постављања дијагнозе потребно је узети у обзир историју пацијента, природу прогресије болести као основни узрок у случају секундарне амилоидозе, наследно ако се сумња на генетски дефект.

Прво, врши се клинички и биохемијски тест крви, као и анализа урина и ултразвук бубрега. Амилоидозу бубрега прати убрзани ЕСР до 15 мм / сат и брже, са високим садржајем леукоцита. Биокемијска анализа показује високу концентрацију уричне киселине, уреје, креатинина и Ц-реактивног протеина у крви, пад укупног протеина крви на 67 г / л и ниже. У уринима, напротив, нађено је повишени садржај протеина - протеинурија, у неким случајевима присутна је додатак леукоцита и еритроцита, а амилоидоза, која је узрокована миеломом, открива присуство протеина Бенс-Јонес. Ултразвучни преглед показује да су органи значајно увећани. Сви ови знаци указују на кршење бубрега, али да би били сигурни у дијагнозу, нису довољни: сличан образац се примећује код гломерулонефритиса, нефропатије миелома и туберкулозе бубрега.

Општи клинички тестови могу поуздано потврдити присуство болести

Јединствен знак амилоидне дистрофије је откривање акумулираног амилоида у ткивима. Можете бити сигурни у њихово присуство или одсуство само са биопсијом. Најтраженији:

  • Пункција бубрега - омогућава вам да успоставите тачну дијагнозу у 80-85% случајева;
  • Пункција поткожног ткива - врло често акумулације амилоида могу се наћи не само у органима погођеним патолошким процесом, већ иу масним ткивима.

Ако је потребно, могуће је и биопсија коштане сржи, јетре, ректалног ткива.

За детекцију амилоида, узорци ткива обрађују се разним бојама. Конго црвено бојење даје најбољи резултат, праћен поларизацијом светлости, што даје кластерима материје светао зелени сјај. Такође се често прибегава реакцијама имунопероксидазе употребом антисерума компоненти комплекса протеина-полисахарида.

Да би се утврдио степен оштећења бубрега, користи се сцинтиграфија радиотипа. Омогућава вам да пратите ток болести и успех терапије.

Лечење амилоидозе бубрега

Специјалиста који је боловао од амилоидно оболелог пацијента има два главна задатка: смањити синтезу патолошких протеина који формирају амилоидне депозите и да заштите унутрашње органе од даље дегенерације. Мере које треба предузети да би се то учинило у великој мјери зависе од узрока болести.

Секундарна амилоидоза бубрега захтева пре свега терапију која има за циљ елиминацију основне болести. Ако у телу постоји хронични суппуративни фокус, његова реорганизација је неопходна: ресекција плућа током његовог апсцеса, ампутација удова или уклањање уништеног дела кости код остеомиелитиса. Антибиотска терапија ће помоћи да се носи са заразним болестима као што су туберкулоза и сифилис. У аутоимуним болестима као што су реуматоидни артритис и улцеративни колитис, потребна је употреба цитотоксичних лекова и кортикостероида у високим дозама, противнетних лекова, као што је Димекид.

У третману стечених и наследних облика АА-амилоидозе, користи се колхицин: алкалоид, који се добија од јесенских цроцус сијалица. Упркос својој високој токсичности, она је у могућности да спречи нападе породичне медитеранске грознице, смањује протеинурију, а ако се третман почне на време, зауставља напредовање болести. У случају ефикасности и добре преносљивости производа, могућа је употреба колхицина до краја живота. Нежељени ефекти лека - тешко поремећај дигестивног тракта и губитка косе - су прилично чести, па зато у овом тренутку кохитсин није прописан у свим случајевима, ако га је могуће заменити аналогијама. Поред тога, неефикасан је против АЛ-амилоидозе. Овај облик болести најбоље лече матичне ћелије пацијента, Тхалидомиде и Бортезомид.

Лекови који успоравају настанак и депозит у унутрашњим органима амилоида укључују Унитол, који везује патолошке протеине и Делагил, инхибитор ензима који су укључени у стварање комплекса протеина-полисахарида. Ови лекови могу стабилизовати стање пацијента, спречавајући уништавање бубрега. Клиничке студије кажу да су најефикаснији у раним фазама.

Фибрлек се користи као помоћ: доприноси уништењу амилоида и његовом уклањању из тела.

Дозирање лекова одређује лекар, фокусирајући се на одговор пацијента и ток болести. Неприхватљиво је самостално мењати режим лијечења, замијенити прописане лекове аналогним или отказати их у случају нежељених ефеката.

Дневна потрошња 100-150 грама сирове или благо печене јетре говедине дуго времена такође побољшава стање пацијената са бубрежном амилоидозом. Разлози за терапеутски ефекат нису прецизно утврђени: стручњаци сугеришу да је то висок садржај антиоксиданата.

Код тешке бубрежне инсуфицијенције, хемодијализа је неопходна. У неким случајевима, пацијенту је потребна трансплантација бубрега, али свака клиника у Русији не пружа ову услугу, а време чекања за донаторски орган је често тако велико што особа нема шансе да чека бубрег.

У случају успјешне трансплантације бубрега, први знаци амилоидне лезије настају 3-4 године, а понављање бубрежне инсуфицијенције - у просјеку 15 година касније.

Дијета за амилоидозу

Као и све болести бубрега, амилоидоза бубрега захтијева прехрамбену масу у соли, ограничавајући количину конзумираног протеина. Храна богата казеином треба искључити из исхране: скут, сир, млеко, али и црвено месо - телетина, говедина. Забрањени слани, конзервирани и димљени производи. Ако постоји вишак тежине, производи брашна који повећавају ниво холестерола у крви нису препоручени.

Исхрана пацијента на исхрани мора бити потпуна и разноврсна, упркос ограничењима у уносу протеина. Мале количине белог меса и рибе треба израчунати у зависности од тежине: не сме бити више од једног грама протеина по килограму телесне тежине пацијента. Зрна су дозвољена у било којој количини: хељда, јечам, пиринач, сирово и парено поврће и воће које садрже велику количину витамина. Зачини као што су босиљак, бели лук, црна и црвена паприка помажу да додате укус несорним јелима.

Строго поштујући препоруке о правилној исхрани смањујеће оптерећење погођених бубрега и побољшати опште стање пацијента.

Предвиђања

У секундарној амилоидози, прогноза углавном зависи од тока основне болести: честе погорсања доводе до оштрог погоршања бубрега. Рана дијагноза и добро одабрана терапија помажу у избјегавању озбиљних лезија уринарног система и успоравању амилоидне дистрофије бубрежног ткива. У овом случају, пацијент може живети 30-40 година након откривања амилоидозе и умријети од природних узрока. Уз благовремено откривену породичну амилоидозу, прогноза је такође релативно повољна, а пацијент има прилику да живи до старости, контролишући његову болест.

Примарна или идиопатска амилоидоза, напротив, у већини случајева развија се са брзином грома и има врло лошу прогнозу. У просеку, очекивани животни век пацијената код којих је пронађен овај облик је око једне и по године од времена дијагнозе.

Бубрези амилоидоза шта је то

Амилоидоза бубрега је патолошко стање повезано са акумулацијом одређених једињења у бубрежном ткиву или изван ћелија.

Оваква функционална колекција у раду парног органа обично постаје последица системске болести, која се назива и амилоидоза.

Развој патологије се одвија на основу поремећаја у људском тијелу метаболичких процеса протеина и угљених хидрата.

Оштећење бубрега је један од његових повезаних знакова, тако да амилоидоза прати едем и нефропатија, често бубрежна инсуфицијенција, хронични отказ у одржавању појединих елемената потребних за одрживост.

Бубрежна амилоидоза може се манифестовати у различитим степенима тежине, прилагодити се исхраном и лековима или захтевати хируршку интервенцију.

Природа проблема и општи начини њеног појаве

Имена бубрежне амилоидозе, која се обично називају синонимима (амилоидна нефроза или амилоидна дистрофија бубрега нису узети у обзир), спадају у апсолутно идентичне концепте јер означавају стадијум или облике развоја патологије.

Ово кршење н односи се на број заједничких услова. Према општим критеријумима разликовања, то се назива тезаурус или болести акумулације. Карактеристична карактеристика таквих болести је претјерана концентрација у ћелијама појединих супстанци, као резултат кршења природне синтезе или метаболизма.

Болести акумулације (или кумулативне ретикулозе) могу довести до вишка норме физиолошког садржаја у ћелијама појединих супстанци.

Код ретикулозе различитих типова (и има их их је доста), може доћи до неправилности у систему због различитих етиологија, које су подијељене у стечене (развијене као резултат патолошких процеса у телу), или урођене (пренесене на људе уз поремећаје у геном ланцу).

Име болести се формира од стране супстанце, чији се вишак примећује у ћелијама и његовом дислокацијом:

  • вишак угљених хидрата доводи до гликогенозе и мукополисахаридозе;
  • прекомерни пурини изазивају гихт;
  • мноштво производа минералног метаболизма, ствара хемохроматозу или хепатоцеребралну дистрофију;
  • наследне ензимопатије изазивају ферментопатију;
  • акумулирани липиди - најчешћи узрок који доводи до леукодистрофије, Гауцхерове болести, Ниеманн-Пицк;
  • амилоидоза се јавља са акумулацијом протеина, итд.

Амилоидоза бубрега је изузетно ретка болест, чија учесталост показује много мањи број него код других, чешћих болести акумулације.

Депозиција протеинских база у бубрежним ткивима представља пример локалне амилоидозе, у којем се поремећај протеже само у сегментима упареног органа.

Појава дијагностиковане локалне болести не значи да такав облик није део системског поремећаја, а када се открије дијагноза бубрежне амилоидозе, тело такође не утиче на друге органе.

Локални облик може утицати на срце и кожу, језик и бронхије. Када амилоидоза бубрега утиче само на упарени орган, ако је локални или други сегмент тела, ако је део системске болести.

Ово је полиетилијска болест, чије узроке је понекад прилично тешко сазнати.

Облици болести и њихова диференцијација

Депозити амилоида могу се посматрати у бубрезима из различитих разлога и могу бити присутни у организму из различитих разлога.

Појава ове болести се разликује од ових знакова. Патологија се може манифестовати у телу у облицима који се разликују путем путева и старосних карактеристика.

  • амилоидоза бубрега, која се манифестује као последица модификације дела наследеног гена (генетска или конгенитална амилоидоза), а ово може бити посебна врста (фамилијарна, неуропатска, манифестована код повремених болести);
  • примарна амилоидоза бубрега може се сматрати идиопатском ако не и за честе појаве у бројним другим, као и присуство амилоидних прекурсора у природним имуноглобулиним једињењима;
  • секундарна амилоидоза која је последица хроничне патологије метаболизма протеина присутног у телу, настале услед озбиљних болести (туберкулоза, остеомиелитис, лезије респираторног система или трајно присутни инфламаторни процеси различитих етиологија);
  • сенилна амилоидоза се јавља након 80 година старости, обично је праћена патологијама срца и панкреаса, поремећајима активности мозга, који су у корелацији са неповратним променама везаним за узраст;
  • идиопатска амилоидоза бубрега није посебан облик болести, већ индикација да откривена патологија горе поменуте не омогућава поуздано утврђивање поузданог узрока појаве.

Етиолошка класификација оштећења бубрега уз акумулацију присутних протеинских база се сматра непотпуном. Према многим истраживачима, немогућност поузданог откривања провокативног фактора чини такву разлику недовољно објективним.

Поред тога, у свакој групи могу бити различити облици кршења, што је постало основа за друга диференцијација. У неким изворима, као посебна категорија, они разликују амилоидозу повезану са хемодијализом, али већина истраживача не види разлог за такву јединицу.

Да би се утврдило тачно лечење стања званих бубрежна амилоидоза, потребне су све компоненте субклиничке слике и сва објективна сазнања о томе.

Амилоидоза, као облик метаболичких поремећаја

Развој негативног процеса, било да је примарна амилоидоза или системска, почиње од тренутка када постоји сталан унос негативних фактора.

Они изазивају хроничну и укоријењену неуспјех. Резултат је формирање амилоида.

Протеини и полисахариди су повезани са атипичним комплексом који се јавља као реакција на гликопротеине присутне у крви.

У принципу, проблем лежи у депозицији у различитим ткивима протеинских полисахаридних једињења, која временом почињу да изазивају значајне неугодности природним структурама.

То доводи до развоја амилоидозе. Оваква акумулација вишка једињења током времена доводи до дегенерације здравих ткива и њихове замјене другим ћелијама и комплексима.

Наследна амилоидоза је исти процес, само је деструктивни механизам већ уграђен у нетачне информације о структури уграђеном у део гена.

Оно што је изазвало почетни неуспех - остаје на нивоу емпиријских претпоставки. Амилоидоза бубрега развија се чешће од других врста такве промене у органима, иако су амилоидоза срчаног мишића, јетре и слезине, желуца и црева честа врста оштећења.

Уз пораз неколико органа развија се системска амилоидоза, а то се често чини апсолутно идиопатским, без спољашњих или унутрашњих предуслова.

Назив комплекса протеина-полисахарида, буквално преведен са латинског језика, сличан скробу, јер је такође обојен у карактеристичној плавичасто-зеленкастој боји.

Постоји неколико типова формирања амилоида, који такође служе као диференцијални знак у одређивању тактике третмана.

Ова разлика помаже структуралној структури да одреди приближни узрок основне болести.

  • АТТР бубрега - амилоидоза бубрега - ретка врста патологије карактеристична за сенилну системску форму и полинеуропатију (оштећење нервног система постављеног на нивоу гена, у умереној клими, породични је чест);
  • АА амилоидоза је уобичајени структурни тип који се јављају чешће од других, који се појављује у позадини хроничног упала хепатичног протеина, што узрокује оштећење бубрега током времена;
  • АЛ амилоидоза је стање у којем се нерастворљиви протеин синтетише због наследних аномалија које су првобитно присутне у организму;
  • амилоидна дистрофија је природни резултат АА дистрофије, која се јавља након што протеина синтетизује јетра због сталног попуњавања ствара хиперконцентрацију и активно почиње да се наслања у један или више органа.

У почетку скоро непримећени од стране пацијента, болести показују непријатне симптоме у тренутку када почиње брзи развој.

У сваком случају, фактор ризика је офанзивна 40, са примарним обрасцем и 60 са секундарним, иако је то само учесталост забиљежених случајева. не општи образац.

Симптоми болести ретко се виде без посебне лабораторијске дијагностике, јер се све болне осјећаји углавном развијају у позадини патолошке активности погођеног органа.

Са поразом упареног органа - то је интензивна бубрежна инсуфицијенција, која скоро потпуно нарушава нормално функционисање бубрега.

Фаза болести

Клинички најбоље описују истраживачи са секундарном амилоидозом (АА). Чак је, са релативном фреквенцијом (у односу на друге облике наследна описаних етиологија), понекад је немогуће да је у корелацији са јасно ограничен патолошког процеса.

Претпоставља се да се овај облик болести може подједнако добро појавити на позадини остеомиелитиса и туберкулозе, стално присутна гнојна инфламација, реуматоидни артритис. Хоџкинова болест или друга хронична болест.

Симптоми болести, њихов интензитет и тежина зависе од стадијума болести, која се у облику АА јавља у следећем редоследу:

  • преклинички, практично не изоловани и нису дијагностиковани користећи обичне примарне процедуре (ултразвук бубрега), у трајању до 5 година;
  • протеински, откривени присуством протеина у стандардним испитивањима крви, стално расту, али не дају друге карактеристичне симптоме десет или више година;
  • нефротски већ јасно указује на присуство патологије са симптомима који су слични бубрежној патологији (или другим болестима са сличним симптомима) - од константне жеђи и едема до акумулације ексудата и падом крвног притиска;
  • Уремиц може бити фаталан у кратком периоду, јер чак и најновије методе не могу у потпуности екстрадирати акумулације патолошког протеина из тела.

Последње две фазе карактерише оштро погоршање пацијента. Болест чији симптоми у уремичном периоду могу довести до потпуног губитка апетита, неупадљивог повраћања, који не доноси никакво видљиво олакшање, скоро потпуног одсуства функције уринарних органа, брзо се развија.

То је опасно стање с слабим пулсом и ниским притиском, и већ. обично са оштећењем других органа.

Други облици могу се развити са сличним клиничким сликама, али су изузетно ретки. На пример, породична медитеранска грозница се углавном примећује код Јермена, Јевреја и Арапа, што објашњавају блиско повезани бракови и територијално-генетичка заједница.

Синдром Мацкл-Валес-а се јавља на енглеском, јер развија глувоћу и уртикарију. За разлику од породичне грознице, где оба родитеља имају генетски проблем, за развој британског облика примарне болести, довољно је присуство дефекта гена у једном.

Симптоми патологије и дијагнозе

Практично одсутни симптоми ретко откривају присуство болести на претклиничкој сцени, што није откривено општим крвним тестом или ултразвуком.

У првих пет година развоја секундарног облика, особа можда не сумња да је већ на прагу критичног стања.

Протеински протеини такође се не разликују посебним испољавањем симптома, искључујући присуство протеина у тесту крви, али у већини случајева то се може приписати манифестацијама раније присутне болести или слабо израженим другим бубрежним патологијама.

Почетак нефротског доводи до манифестације карактеристичних знакова: поремећаји бубрега (ако је амилоидоза присутна у упареном органу), или сложенија клиничка слика, када постоји системска лезија.

Понекад се ова фаза назива амилоидно-липоидна нефроза или едематозна фаза. Карактерише га:

  • потпуна замена паренхима са масним ткивом;
  • присуство микро и грубе хематурије, у коме крв у урину постаје застрашујућа и видљива голим оком;
  • ефекат диуретика на едем је благ, па су стално присутни;
  • одлив урина може бити трајно и обилно, или потпуно одсутан;
  • слабост, замор, кахексија и аверзија на храну, указују на озбиљност стања;
  • постоји хипо- или хипертензија;
  • уринализа показује не само присуство крви, већ и високу концентрацију протеина и леукоцитозе.

У овој фази, за дијагнозу паренхималних промена и анализа секрета.

Преостале студије се спроводе како би се идентификовао степен лезије и диференцијација болести од других патологија са сличним симптомима.

Секундарна амилоидоза, која се јавља у позадини других системских патологија, може се лако претпоставити ако пацијент има реуматоидни артритис, што чини готово трећину свих описаних случајева.

Брза развојна уремичка фаза разликује се од нефротског чак и спољашњим знацима.

Ако едем може трајати више од 5 година, онда се нагомилано и оштећено ткиво које не врши директне функције бубрега, брзо доводи до развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције.

Интокицатион, отицање, мучнина и повраћање, изазвани високим нивоима токсина - само симптоматска манифестација, али не и главни узрок смрти. Води тромбоза или азотемична уремија.

Пацијент има поремећаје дигестивја и покрета црева, неисправности у деловању других виталних органа, модрице око очију.

Све ово прати озбиљна клиничка слика или карактеристичне манифестације одређеног типа (губитак слуха, губитак осетљивости на кожу, сенилна деменција итд.).

Дијагноза се врши пункцијом бубрега и узимањем узорака ткива. Међутим, у већини случајева то није посебно потребна мера, као и радиотопе сцинтиграфија, која се користи за одређивање степена развоја лезије.

Лечење оштећења бубрега

Терапијска тактика усмјерена на смањење нивоа патолошког протеина. У случају секундарне лезије, то се може постићи третирањем основне болести која је узроковала његову интензивну формацију.

Међутим, чак и са тренутним нивоом развоја медицине, тешко је зауставити туберкулозу и сифилис, реуматоидни артритис или остеомиелитис.

У раним фазама, одређени лекови могу успорити прогресију болести. Развијени су на различитим принципима деловања, везују већ формиране комплексе или инхибирају ензиме који су укључени у њихову синтезу.

У последњој фази, они су већ неефикасни, јер је патолошка акумулација већ досегла опасне концентрације.

АА-амилоидоза се третира колхицин алкалоидом, који не само да заустави прогресију у раним фазама, већ и дуго времена, када се узима систематски, да одржи одрживост организма.

Међутим, он је немоћан против АЛ-амилоидозе и има огромне нежељене ефекте, од плеће до прекида пробавног тракта.

Недавно су развијени и други лекови, укључен је релативно нови метод лечења сопствених матичних ћелија пацијента.

Бубрежна амилоидоза је опасна болест која се развија у позадини гениталних поремећаја или као озбиљна посљедица других хроничних патологија присутних у тијелу.

У раним фазама савремене медицине може успорити његов развој. Најважније је дијагнозирати на вријеме, благовремено тражити помоћ.