12.3.3. Лезије везане за тумор костију лица
Ламије попут тумора (сличне правим туморима) лица третиране су у серији бр. 5, 6 ГЦЦ. Тешко је разликовати тумор и диспластичан карактер пораза ЦЛО
Влакна дисплазија је малформација кости, слична биолошкој суштини истинским туморима. Код фиброзне дисплазије, жаришта карактеришу аутономни раст. Са непотпуном уклањањем, могућ је релапсе. Нови раст се често манифестује у периоду интензивног раста костију лица, ерупције сталних зуба, активације ендокриних органа и пубертета. Већина аутора сматра да је фиброзна дисплазија (често комбинована са другим малформацијама) процес дисоногеног порекла и манифестује се као диспластички процес који има знак бенигног тумора.
Влакна дисплазија је једнако честа код дјевојчица и дјечака, понекад примећена у комбинацији са другим урођеним болестима, развојним дефектима, углавном са развојем дефекта денталне-максиларног система; детектовано код деце 10-15 година и ретко у млађем добу.
Клиничка слика. Према клиничкој манифестацији, постоје моно-и полиосалне форме, херубизам и Албригхтов синдром. У раном детињству са порастом костију лица често се примећује брз раст фиброзне дисплазије. Код деце, може се уочити циклична природа развоја болести, у којој се брз раст замењује периодом мирења и престанком ширења процеса.
Синдром бола је често одсутан, али болни бол се често посматра. Водећи симптом фиброзне дисплазије је згушњавање (као и надимање) у пределу горње или доње вилице услед раста остеоидног ткива.
Влакна дисплазија нема дефинитивну локализацију у вилицама. Може бити мали појединачни жариште у горњој вилици, евентуално дифузна лезија целе вилице. Када локализација влакнаст дисплазија у горњој вилици и високом преваленцом процеса постоје секундарни деформација кости лица и ометање оближњих органа: отежано дисање кроз нос, поремећену мирис, хипертрофију назалне мукозе, слабовида, егзофталмус, ограничење отварања уста у лезијама цела горња вилица (нарочито његов дистални део) (Слика 12.29, а, б).
Сл. 12.29. Влакна дисплазија горње вилице.
а - изглед дјетета; б - ортопопонимограм (дифузни облик).
У доњој вилици, фокус фиброзне дисплазије често се локализује на подручју тела и гране (у међувремену, спуштање доње вилице је увек бесплатно). Пораст браде доње вилице је ретко, али постоји дифузна лезија која се протеже на целу вилицу.
Код палпације дефинисан је ограничен, густ оток са глатким или неуједначеним ивицама и јасним границама. Палпација, по правилу, безболна, мекана ткива лица се не мењају, слузница у усној шупљини у пределу тумора је уобичајена боја, зуби су непокретни.
Рендгенска слика фиброзне дисплазије костију лица је разноврсна, али чешће се појављује као фокусна и дифузна облика лезије. Карактеристичан је центар повећања костне запремине услед раста остеоидног ткива. Кортикални слој је разређен, али никад није прекинут. Спољашње површине кортикалног слоја могу се заменити са подручјима компензацијског згушњавања и отврдњавања. Структура костију је једнако компактна или трабекуларно-ћелијска по природи, а понекад и комбинација оба.
На радиографији су откривени узорци патолошког ткива неједнаке густине у погођеном подручју без јасних контура. У овом облику фиброзне дисплазије, кост има неуравнотежен или "влажан" образац дифузне природе.
Пораст полиосома је много мање уобичајен. Лезија неколико костију лица се зове регионални облик. Патолошке лезије у другим костима скелета могу бити асимптоматски и откривене су током општег прегледа пацијента. У костима лица и мишићно-скелетним системима могу бити изоловани жариште фиброзне дисплазије, чешће се дешава једнострана оштећења.
Диференцијална дијагноза моно- и полиоссалнои облика влакнастих дисплазије треба спроводити са туморима ГКО, амелобластомом, сарком и других облика влакнастих дисплазија (цхерубисм, Албригхт синдром), и са примарном хроничним остеомиелитис продуктивно.
Керубизам је посебан облик фиброзне дисплазије скелета лица. Породично-наследна природа болести откривена је пажљивим испитивањем родитеља и једнако се посматра и преко мајке и од оца. У потомству може доћи и здрава и наследна деца, болест може бити у једној или више генерација.
Сл. 12.30ам Керубизам.
а - изглед дјетета; б - ортопопромограм (ћелијска лезија доње вилице).
Овај облик фиброзне дисплазије се обично дијагностикује у првих 3-7 година живота дјетета. Његов почетак се односи на ембрионални период. Карактеристично је симетрично згушњавање бодљикавог или симултаног двоструког згушњавања горње и доње вилице. Поред патолошких жаришта у чељустима, често се примећују поремећаји формирања, ерупција и положај зуба, ретенција или рани губитак зуба. Тако се примећује комбиновано оштећење развоја мезо- и ектодермних деривата, што омогућава третирање керубизма као манифестације ектомесодермалне дисплазије. Најинтензивнији раст патолошких жаришта долази до 11 - 12 година (слика 12.30, а, б).
Болест се наставља у таласима. Периоди активног повећања коштаног ткива и деформације вилица, гдје се налазе лезије, често се посматрају за 3-4 године, онда се процес може стабилизирати, али до 11 - 12 година може доћи до прогресивног повећања лезија. Ово се односи на промене у горњој и доњој вилици.
Густина лезија са годинама варира од еластичног до густог, што одговара густини коштаног ткива. Природа радиолошких промена остаје иста.
У периоду пубертета у појединачној деци интензитет раста неоплазме се смањује и остеогенеза се примећује у патолошким жариштима вилице.
Када је керубизам на радиографијама десне и леве стране доње вилице открио вишеструко цистично просветљење различитих величина и облика. Они заузимају подручје угла и гране, мање често заузимају задње делове тела вилице. Кост је отечена и разређена. У предњем дијелу између патолошких подручја налази се део здраве кости која их раздваја; понекад је захваћена читава вилица. Одложени развој, положај и знојење се одређују радиографски. Рендгенска слика једне стране подсећа на слику друге, како у дистрибуцији процеса тако иу структури. Број, величина и облик ћелијских формација су различити. Са годинама, број ћелија се смањује, њихове границе постају нејасне.
Албригхт ЦЛВ синдром је реткост. Овај синдром карактерише триада: оштећење кости или костију, присуство пигментних мрља на кожи, рани пубертет. Често, "некомплетан" Албригхтов синдром се примећује када су присутни прва два симптома. Разлози за комбиновање ових симптома остају нејасни, али указују на диспластичну природу болести (слика 12.31, а, б).
Сл. 12.31. Албригхтов синдром.
и - пигментне тачке; б - пораз цијеле горње вилице.
Ломови костију, који су главни и одлучујући код Албригхтовог синдрома, се не разликују од оних у моно-и полиозним облицима фиброзне дисплазије. Може се сматрати да се рани сексуални развој и фокусна хиперпигментација коже јављају у тежим облицима фиброзне дисплазије и повезани су, очигледно, са дубљим поремећајима ембрионозе. Са почетком пубертета, постоји тенденција суспендовања процеса.
Сви облици влакнастих дисплазије диференциране од џиновских ћелија тумора, његов месх облик има централну локацију у вилици, оссифицанс фиброма, амелобластомом, сарком, примарни хроничне остеомиелитис продуктивно.
Третман фиброзна дисплазија вилица је само хируршка. У случају моно-оссалних облика, вилица је ресецтед (горња или доња) економски унутар здравих ткива у комбинацији са реконструктивном хирургијом. У случају полиосалног облика, жариште које изазива дисфункцију ближњег органа подлеже уклањању, а третман је палијативан. Иста тактика лечења Албригхтовог синдрома. Када су индикације хебуризма за хируршки третман индивидуалне.
Еозинофилни гранулум костију вилице (ИЦПД, серија број 6) је релативно ретка болест у којој пародонтална болест долази у први план. У групу болести хистиоцитоза Кс - "хронична моноцитна леукемија и системска хистиоцитичка обољења".
1987. године термин "хистиоцитоза Кс" замењен је "хистиоцитозом из Лангерхансових ћелија", који одражава хистогенетско порекло магнезијума који представљају антиген.
Еозинофилни гранулом углавном утичу на децу и младе људе, нарочито у школском узрасту. Болест се такође посматра иу најмлађој дјеци, дјечаци 3-4 пута чешће него дјевојчице. У скелету лица, лезија има усамљени или вишеструки карактер.
Клиничка слика. Промене у алвеоларне кости код одојчади у периоду који претходи ерупцију зуба, карактерише се појавом на гингиве подручја некротичних ролни ткива сиво-зелене боје, након чега је одбијање остају незацијељене ерозија и чирева. У будућности, у овим областима примећује се превремени ерупција млечних зуба, који имају значајну покретљивост као резултат уништења своје зоне раста патолошким процесом. Описане иницијалне промене у слузницу алвеоларног процеса често се дијагнозе као улцеративни стоматитис.
Манифестација еозинофилном гранулома у усној шупљини у присуству зуба код деце подсећа клиничка слика пародонтитис гингивитис, формирање патолошких пародонталних џепова, изложеност вратова зуба, дах, покретљивост и прогресивни губитак појединих зуба. Поред тога, примећује се ширење ерозија и улкуса у сусједне дијелове слузокоже, узимање примордије трајних зуба.
Промене усне шупљине у раним стадијумима болести могу бити први или једини симптоми болести.
Промене костију, утврђене радиолошки, углавном се умањују на настанак неправилно заобљених или овалних облика дефеката, као да су избушене помоћу вијака, који су врло често видљиви дуж ивице алвеоларног процеса. У присуству зуба, примећена је ресорпција интерденталне септе са формирањем џепова костију.
Дијагноза Неопходно је разликовати еозинофилни гранулом од пародонтолизе и болести Леттерер-Зива, Хенд-Сцхуллер-Цхристиан болести.
Третман хируршки са ограниченим процесом. Уз опсежне лезије, радиотерапију и хемотерапију (цитостатици) су назначени.
Фоци у плућима на ЦТ скенеру - шта је то?
ШТА ЈЕ ФОКУС У ПУЛМОНАРНОМ ТКИВУ?
Пулмонари хеартх - ограничен део смањења транспарентности плућног ткива (схадинг, заптивање) мале величине, детектабилна виа рентгенрафии или компјутеризованом томографијом (ЦТ) плућа не комбинује са лимфног чвора патологије плућа или спадение - Ателецтасис. У западној терминологији, појам "чвор" или "огњиште" значи сенчење мање од 3 цм у величини; ако је пречник плоче већи од 3 цм, користи се термина "обликовање у облику". Руска школа за радиологију традиционално назива место пречника до 10-12 мм "фокусом".
Ако радиографија или компјутерска томографија (ЦТ) открије једну такву локацију, то је један (или усамљени) фокус; приликом откривања неколико локација - о појединачним жариштима. Са вишеструким жариштима, узбудљивим у различитим степенима, читаво ткиво плућа, говорећи о дисеминираној болести или ширењу жаришта.
Овај чланак се фокусира на сингле фоци, њихове радиолошке манифестације и медицинске акције када се открију. Постоји низ болести најразличитије природе, што може да се фокусира на радиографију или рачунарску томограму.
Поједине или поједине лезије у плућима најчешће су код следећих болести:
- Онколошке болести као што су рак плућа, лимфом или плућне метастазе
- Бенигни тумори - хамартома, цхондрома
- Пулмонарне цисте
- Туберкулоза, посебно гон или туберкулум фокус
- Гљивичне инфекције
- Инфламаторни не-заразни процеси као што су реуматоидни артритис или Вегенерова грануломатоза
- Артериовенске малформације
- Интрапулмонални лимфни чворови
- Тромбоемболизам и плућни инфаркт
Детекција јединственог чвора на рендгенском зраку органа органа за груди представља тежак задатак са којим се суочавају многи лекари: диференцијално-дијагностичка серија за такве промјене може бити дуга, али главни задатак је утврдити да ли је природа лезија бенигна или малигна. Решење овог питања кључно је у одређивању даљње тактике третмана и прегледа. У контроверзним и нејасним случајевима, препоручује се друго мишљење како би се прецизно утврдило да ли је фокусна формација бенигна или малигна. Друго мишљење је да ревидира ЦТ скенирање или рендгенску плућу у специјализованој установи од стране искусног специјалисте.
МЕТОДИ ДИЈАГНОЗЕ ФОКИ У ЉУБИМИ
Примарни метод истраживања је обично рентгенски рендген. Са својим најситнијим плућним жаришћама се случајно откривају. Неке студије су истражиле употребу скрининга ниских доза органа у грудима као алат за скрининг ради рака плућа; Стога, употреба ЦТ-а доводи до откривања мањих чворова које треба процијенити. Како се приступачност повећава, ПЕТ и СПЕЦТ ће такође имати важну улогу у дијагнози солитарних плућних жаришта.
Критеријуми за бенигнитет идентификованог лезија су пацијентова старосна доба мања од 35 година, одсуство других фактора ризика, стабилност чвора више од 2 године према резултатима рендгенских снимака или екстерни знаци бенигности који се налазе на радиографији. Вероватноћа малигних промјена код ових пацијената је мала, потребни су периодични рендгенски снимци грудног коша или ЦТ сваких 3-4 мјесеца током прве године, а сваких 4-6 месеци током друге године.
ОГРАНИЧЕЊА И ГРЕШКЕ ДИЈАГНОСТИЧКИХ МЕТОДА
Рентген рентген се карактерише бољем резолуцијом од ЦТ у одређивању тежине калцификације и његове величине. Истовремено, визуализација неких плућних чворова може бити компликована због наметања других органа и ткива.
Употреба ЦТ је ограничена високим трошковима ове студије и потребом за интравенским контрастом, ризиком од нежељених реакција након њеног увођења. ЦТ скенирање није толико приступачно као радиографија; Поред тога, ЦТ скенер, за разлику од рендген апарата, не може бити преносив. ПЕТ и СПЕЦТ су много скупљи од ЦТ и МРИ, а доступност ових дијагностичких метода може бити различита.
Треба избегавати грешке. Тако се могу заменити сенке брадавица, тумори у меким ткивима зида грудног коша, структуре костију, плеуралне намуле, као и заокружена ателектаза или место инфламаторне инфилтрације за туморски чвор у плућима. Да би се смањио ризик од грешке, корисно је ангажовати друго мишљење.
Често самитни плућни чворови најпре се откривају на радиограмима грудног коша и представљају случајно откриће. Прво питање на који треба одговорити је да ли се откривена лезија налази у плућима или је извана. Да би се разјаснила локализација промјена, радиографија се врши у бочној пројекцији, флуоросцопи, ЦТ. Обично чворови постају видљиви на радиографији када достигну величину од 8-10 мм. Повремено се може наћи 5 мм јединица. На радиографским снимцима могуће је одредити величину лезије, његову стопу раста, природу ивица, присуство калцификација - промене које могу помоћи процјени идентификованог чвора као бенигног или малигног.
Периферна формација десног плућа са присуством шупљине (апсцеса). Радиографија у директној пројекцији.
Величина чвора
Чворови већи од 3 цм имају већу вјероватноћу да одражавају малигне промене, док чворови мањи од 2 цм имају већу вјероватноћу да буду бенигни. Међутим, величина самог чвора је ограничена. Код неких пацијената, мали чворови могу имати малигну природу, а велики могу да одражавају бенигне промене.
Стопа раста чвор
Поређење са претходно израђеним радиографским снимцима омогућава нам да проценимо стопу раста избијања. Стопа раста је повезана са временом током којег се волумен тумора удвостручује. На радиографији, чвор је дводимензионална слика тродимензионалног објекта. Запремина сфере израчунава се формулом 4/3 * π Р 3, дакле, повећање пречника чвора за 26% одговара удвостручењу њеног волумена. На пример, повећање величине чвора од 1 до 1,3 цм је аналогно једној удвостручној запремини, док промјена величине од 1 до 2 цм одговара повећању запремине за 8 пута.
Време удвостручавања обима бронхогеног рака обично је 20-400 дана; време потребно за удвостручавање запремине, што је 20-30 дана или мање, карактеристично је за инфекције, плућни инфаркт, лимфом и брзо растуће метастазе. Ако је време удвостручења више од 400 дана, то указује на бенигну промену, са изузетком карциноидног тумора са малим степеном малигнитета. Одсуство промена у величини чвора више од 2 године са високим степеном вероватноће указује на бенигни процес. Међутим, немогуће је одредити величину огњишта без грешке. На рендгенограму може бити тешко проценити повећање величине чвора за 3 мм; мерења на радиографији након дигиталне обраде омогућавају вам прецизније одређивање величине фокуса.
Облик огњишта
Чворови бенигне природе обично имају добро дефинисане, чак и контуре. Малигни чворови карактеришу типични неправилни, мултицентрични, спикулични (у облику "сјајне круне") ивице. Истовремено, најзначајнију особину која указује на малигнитет промена је сјаја ивица; изузетно ретки малигни тумори имају глатке ивице.
Калцинисан нидус у плућима
Депозити калцијумових соли, калцификације су типичније за бенигне фокалне лезије, али са ЦТ, они се такође налазе у око 10% малигних чворова. Код бенигних процеса најчешће се пронађу пет типичних типова калцификације: дифузно, централно, ламинарно, концентрично и у облику "кокице". Калцификација у облику "кокице" је карактеристична за хамартоме, прецизне или ексцентрично лоциране калцинате се примећују углавном у малигним чворовима. Калкификација може бити прецизније откривена и процењена помоћу ЦТ-а.
Бенигне лезије у плућима су релативно ретке, али у типичним случајевима, ЦТ их јасно може разликовати од малигног тумора. Формирање запремине лијевог плућа - хамартома. Калцинација у облику "кокице".
ФОЦИ ИН ЛУНГС ОН ЦТ - ШТА ЈЕ?
Фокалне лезије у плућима на ЦТ скенирању су боље откривене него на рендгенском снимку. Код ЦТ скенирања могу се разликовати фокалне промене величине 3-4 мм, аи боље су визуализирани специфични морфолошки знаци (карактеристични, на пример, заокружене ателектазе или артерио-венске малформације). Поред тога, ЦТ омогућује бољу процену оних подручја која се обично лоше разликују на радиографији: врху плућа, коријенске зоне, као и костално-дијафрагматицни синуси. Такође, на ЦТ скенирању, може се детектовати вишеструка природа фокалне лезије; ЦТ се може користити за постављање тумора; Поред тога, биопсија иглица се врши под контролом ЦТ.
Периферна формација левог плућа. Типични ЦТ знаци периферног карцинома: округли облик, неправилан контраст зрака.
Супплеуралне жариште у плућима - шта је то? Компјутеризована томографија показује чворну структуру која се налази поред интерлобарне плеуре. Знаци таквих лезија нису специфични и захтевају додатни преглед. Биопсија је потврдила гљивичне инфекције.
Густина фокуса рентгенске слике на ЦТ
Помоћу компјутеризоване томографије могу се извршити мерења специфичног индикатора - коефицијент слабљења или рентгенска густина фокуса. Резултати мерења (ЦТ денситометрија) приказани су у јединицама Хоунсфиелд скале (Ун. Кс или ХУ). У наставку су наведени примери фактора слабљења:
Масти: -50 до -100 ЕКС
Кри: 40 до 60 ЕКС
Некалкална јединица: 60 до 160 ЕКС
Калцинирани чвор: више од 200 ЕКС
Када се користи ЦТ денситометрија, постаје могуће открити скривене калцификације које се могу превидети визуелно чак и на танковим ЦТ сегментима високе резолуције. Осим тога, мерење густине помаже да се детектује масно ткиво унутар чвора, што је знак његове доброте, нарочито у случајевима хамартома.
Контраст побољшан ЦТ
Малигни чворови обично су богатији у бродовима него бенигни. Процена повећања контраста чвора врши се мерењем његове густине пре и након увођења контраста са интервалом од 5 минута. Повећана густина за мање од 15 Ед. Кс сугерише добру природу чвора, док је побољшање контраста од 20 јединица. Кс и више карактеришу малигне лезије (осетљивост 98%, специфичност 73%).
Симптом хранилица
Симптом хранилице карактеристичан је за интрапулмоналне чворове васкуларне етиологије, на пример, хематогене плућне метастазе или септичке емболије.
Дебљина зида формирања шупљине
Кавитет се може наћи иу малигним и бенигним чворовима. Присуство шупљине са зидом (1 мм или мање) је знак који показује бенигну природу промена, док присуство дебелог зида не дозвољава да закључимо да је формација бенигна или малигна.
МАГНЕТНА РЕЗОНАНТНА ТОМОГРАФИЈА (МРИ) ЛУНГС-а
Код постављања рака плућа, МРИ омогућава бољу визуализацију лезија плеуре, дијафрагме и зида грудног коша у поређењу са ЦТ. Истовремено, МР је мање применљива у процени пулмонарног паренхима (посебно за детекцију и карактеризацију плућних фокалних промена) због смањене просторне резолуције. Пошто је МРИ скупља и мање приступачна метода истраживања, ова дијагностичка метода се користи као резервна копија за процену тумора које је ЦТ тешко процијенити (на примјер, тумор Панцост).
Ултразвук се ретко користи за процену солитарних плућних жаришта; Овај метод је ограничене вредности и користи се за контролу перкутане биопсије већих чворова смештених у периферним одељцима.
РАДИОНУКЛИДНА ДИЈАГНОСТИКА ФОКАЛНИХ ПРОМЕНА ЉУБИЦА
Употребом метода нуклеарне медицине (сцинтиграфија, СПЕЦТ, ПЕТ) у процени солитарних интрапулмоналних чворова истраживано је коришћењем научних истраживања. Тако је коришћењем ПЕТ и СПЕЦТ одобрен у САД за процену интрапулмоналних чворова.
Ћелије малигне неоплазме карактеришу већа метаболичка активност у поређењу са не-туморским ћелијама, због чега је ниво акумулације глукозе у њима већи. ПЕТ од органа у грудима користи једињење радиоактивног нуклеида флуора са масеним бројем од 18 и аналогом глукозе (Ф 18-флуородеоксиглукоза, ФДГ). Повећање акумулације ФДГ се налази код већине малигних тумора, а овај тренутак је битан у диференцијалној дијагнози бенигних и малигних плућних чворова.
Акумулација ФДГ може се квантификовати коришћењем стандардизованог фактора акумулације, који се користи за унос индикатора у једну вредност у зависности од тежине пацијента и количине убризганих радиоизотопа, што вам омогућава упоређивање акумулације радиофармацеутика у различитим лезијама код различитих пацијената. Вредност стандардизованог фактора акумулације већа од 2,5 користи се као "маркер" малигнитета. Још једна предност ПЕТ-а са ФДГ-ом је најбоље откривање метастаза у медијумстинуму, што омогућава оптимално постављање рака плућа.
СПЕЦТ
Предност једне фотонске емисионе томографије (СПЕЦТ) у поређењу са ПЕТ-ом је његова висока доступност. За скенирање, Депреотиде, користи се соматостатински аналог са ознаком тецхнетиум-99м, који се везује за рецепторе соматостатина, чија се експресија одвија у карциному немалицних ћелија. Међутим, употреба СПЕЦТ-а није проучавана у великим узорцима. У принципу, ПЕТ и СПЕЦТ обећавају неинвазивне методе које омогућавају диференцијалну дијагнозу малигних и бенигних лезија, као и помоћ у процени лезија неизвјесне природе.
Степен поузданости ПЕТ и СПЕЦТ плућа
Када се користи мета-анализа, просечна осетљивост и специфичност у откривању малигних промена у фокалним плућним жариштима било које величине била је 96% и 73,5%, респективно. У случају плућних чворова, сензитивност и специфичност су били 93,9% и 85,8%, респективно.
Грешке у ПЕТ-ЦТ плућа
Са ПЕТ-ом са ФДГ-ом, лажно-позитивни резултати могу бити због метаболички активних места различите природе, на примјер, заразних гранулома или запаљенских жаришта. Поред тога, тумори који карактеришу ниска метаболичка активност, као што су карциноидни тумори и карцином бронхиоалвеоларне, не могу се открити. Код високих концентрација глукозе у серуму, она се такмичи у ћелијама са ФДГ, због чега се акумулација радиоизотопа смањује.
Василиј Вишнаков, радиолог
Приликом писања чланка кориштени су сљедећи материјали:
Туморне лезије
- Шта су туморске лезије
- Патогенеза (шта се дешава?) Током туморских лезија
- Симптоми туморских лезија
- Дијагноза туморских лезија
- Лечење туморских лезија
- Који лекари треба консултовати ако имате лезије подобне туморима
Шта су туморске лезије
Анеуризмална костна кост. Изоловани у одвојеној болести 1942 Ј. Јаффе и Л. Лицхтенстеин. Дуга дискусија о месту ове болести међу ланцима костију и обимној литератури о различитим аспектима аневризмалне цисте, сада сугеришу да је она инхерентна само њеним клиничким, радиолошким и морфолошким знацима, који се заснивају на локалном кршењу циркулације крви кости.
За анеуризмални цист најчешћи је пораз деце, адолесцената и младих људи.
Екостотска хондродизплазија. Основа ове болести, према Т.П.Виноградови, је повреда енхондралне оссифицатион. Према МВ Волкову (1974), ова болест чини 27% свих примарних тумора и туморских скелетних дисплазија код деце, а према Адлеру (1983), у 40% случајева пронађене су ексостозе костију и хрскавице код бенигних тумора костију. Болест се добро проучава у клиничким, радиолошким, морфолошким и генетичким аспектима. Доказао је чињеницу о његовом наследном преносу у 75% свих опсервација. Постоји изјава да је сегмент дугог крака хромозома 8 одговоран за развој ексостозне хондродисплазије.
Болест се јавља у два облика: вишеструка ексостозна хондродизплазија и самотарна екостоза костију и хрскавице. И самотарна и вишеструка остеохондрална егзозоза могу утицати на било коју кост. Омиљена локализација је метафиза дугих тубуларних костију. У 48% свих остео-хрскавих ексостоза откривене су лезије дисталне метафизе фемура, проксималних хумералних и тибијалних костију. Болест се обично открива у детињству и адолесценцији, најчешће у другој деценији живота. Постојала је значајна доминација мушкараца.
Влакна дисплазија. Био је изолован у независну носолиничку форму из групе остеодистрофија 1938. године. Л. Лицхтенстеин. А.В. Русаков, Т.П. Виноградов атрибуту фиброзну дисплазију на болести које се граничу са туморима. Исто мишљење дели МВ Волков. Основа болести је перверзија остеогенезе у фази везивног ткива развоја скелета. Учесталост фиброзне дисплазије међу примарним туморима и скелетном дисплазијом, према МВ Волкову, износи 2,5%.
Влакна дисплазија је болест детињства и адолесценције, али постоје описи посматрања када је болест први пут дијагностификован код одраслих. Према преваленцији патолошког процеса, разликују се полиосомална - једнострана и билатерална влакнаста дисплазија - и моно-главна.
Еозинофилни гранулом. У хистолошкој класификацији СЗО, еозинофилни гранулом се сматра не-неопластичном лезијом непознате етиологије, коју карактерише интензивна пролиферација ретикулохистиоцитичких елемената.
Историја студије ове болести повезана је са именом Н. И. Тара-Тинова, која је 1913. године описала клиничко посматрање под називом "гранулома псеудо-туберкулозе".
Поглед еозинофилног гранулома као неуморног процеса и његов задатак у групу ретикулохистоцитозе прати већина истраживача. МВ Волков (1974) разликује три облике болести: усамљени и вишеструки еозинофилни гранулом и ксантоматозу костију, чинећи их у заједничко име "костна еозинофилоза".
Еозинофилни гранулом је најнебегнији облик и чини 50-60% свих облика хистиоцитозе-Кс. Деца и тинејџери углавном трпе. У ретким случајевима, болест се јавља код одраслих.
Према подацима И. А. Касимова (1994), усамљени облик се налази 2 пута често од плуралне форме. Локализација еозинофилног гранулома је разноврсна, али чешће, кичмене и карличне кости су чешће погођене.
Патогенеза (шта се дешава?) Током туморских лезија
Превладавајућа локализација патолошког фокуса је проксимална фемура, велика тибија и карличне кости. Међутим, најчешћа локализација је кичма. Према Доминоку, Кноцх (1971), анеуризмалне цисте утичу на кичму у 23,4%, а у опсервацијама М.В., Волкова и А.П. Бережнојева, ова цифра је чак виша - 60%.
Симптоми туморских лезија
Бол и оток су главни клинички симптоми ове болести. Бол, по правилу, су нестабилни, ниски интензитет, теже физичком напору. Са развојем процеса бола интензивиран, постане трајна. С поразом кичме бол се прогресивно интензивира. Често се болест компликује компресијом кичмене мождине или његовим коренима. Отицање обично одговара локализацији болести. Кожа често има грозницу, дилатиране венске посуде. Палпација отицања болна, понекад је и крч.
Радиографски откривени најчешће ексцентрично лоцирани без структуре лити фокус разарања са оштрим редчењем кортикативног слоја. Понекад постоји ћелијска природа структуре огњишта. Приликом анализе клиничких и радиолошких манифестација анеуризмалних циста, многи аутори разликују фазе развоја процеса:
- Фаза И - остеолиза;
- ИИ - разграничење;
- ИИИ - опоравак, наглашавајући динамику болести и усклађеност клиничких и радиолошких манифестација.
Трајање клиничких симптома од 1 месеца до 3 године.
- Екостотска хондродизплазија
Клинички симптоми зависе од облика болести, локализације, величине ексостозе, њиховог облика и односа са околним органима и ткивима.
Када се детектују усамљене лезије, по правилу, густина костију, непомична у односу на кост, формиране у облику тумора различитих величина и облика; кожа над њима се обично не мења. Велике костне крвотворне егзистозе могу вршити притисак на посуде или нервне захвате, што узрокује бол. Место ексостозе у кичми са растом у правцу кичменог канала може изазвати компресију кичмене мождине.
У вишеструком облику ексондозне хондродизплазије, симптоми као што су кратки стрес, шишмиш и валгус деформитет коленских зглобова често долазе у први план.
Величина и облик ексостозе остео-хрскавице су различити. Главни знаци су локализација у метафизичкој или метадијафизичкој зони, егзистоза мозга костију може имати широку или уску ногу, што је наставак кортикативног слоја самог костију и шупљине коштане сржи; већина егзостозе је структура костију, његова спољашња површина може бити чак или са стилоидним процесима.
Раст ексостозе се обично наставља током периода раста костију, али понекад се повећава његова величина, чак и након затварања зона раста.
Једна од страшних компликација остеохондралних егзостозама је њихова малигност. Према С. Т. Затсепину, Л. П. Кузмина (1971), конверзија ексостозе у хондросарком је примећена код 12,5% пацијената, према Адлер (1983), око 20%. ВВ Балберкин (1994) примјећује да је у 29 случајева озлокацхествивих остео-хрскавих егзозија у 25 случајева дијагностикована хондросаркома, ау 4 случајева остеогени сарком. Често се јавља малигнитет ексостоза код пацијената са вишеструком формом егзостозне хондродизплазије (72%). Преовлађујућа локализација ексостозе са малигнитетом је карлична кост, а мање често лопатица, ребра и кичмени стуб.
У клиничкој пракси, како би се описали ексостози и предвиђали њихов курс, предложено је неколико класификација. СИ Липкин и А.В. Балберкин (1994) су предложили класификацију засновану на хистолошким испитивањима.
- Конвенционалне егзистозе са уравнотеженим растом костне базе и покривањем хрскавице. Већина ексостоза припада овом типу.
- Ексостозе које почну брзо расти након завршетка скелетног раста. Њихов раст је и даље због формирања костију на бази хрскавице.
- Ексостозе са растом хондромског хрскавице. Брзо повећање масе ексостозе долази због облоге хрскавице.
- Ексостозе су малигне.
Влакна дисплазија
Клиничка слика болести је веома различита и стабилна.
Деформације костију скелета, често патолошки преломи, што доводи до оштре кривине и скраћивања удова, озбиљних функционалних оштећења. Најчешће деформације костију доњих екстремитета. За фемур карактерише деформација врсте пастирског штапа. Доње ноге су често обележене сабљама у комбинацији са валгус кривином.
Еозинофилни гранулом
Клиничка слика нема специфичне знакове: пацијенте најчешће узнемиравају бол, понекад повећавају телесну температуру, ограничавају покрете и изгубе мишића.
Радиолошки симптоми се састоје од присуства жаришта уништавања округлог или неправилног облика, са прилично јасним контурама, понекад се фокуси међусобно спајају. Када је локализован у кичми, лично уништење и колапс тела са формирањем равног пршљена је типична рентгенска слика, међутим, у окостју вертебралног лука могу се посматрати и жари деструкције.
А. П. Березхнои, Г. Н. Берченко, И. А. Касимов, на основу клиничких роентгеноморфолошких података, разликују три фазе у развоју еозинофилног гранулома: остеолиза, ремонт и исход.
Дијагноза туморских лезија
Диференцијална дијагноза се обавља са остеобластоцластомом, фибромом хондромиксоида и телеангиектичким остеогеним саркомом.
Један од најчешћих врста лечења је пробијање са увођењем стероидних хормона у фокусну шупљину.
Регионална ресекција тубуларних костију, заједно са патолошким фокусом и пластификацијом дефекта са кортикалним алографтима, по правилу пружају опоравак. Када се аневризмална цистка налази у кичми, ресекција захваћеног пршљена сматра се најрадационалнијом.
- Влакна дисплазија
Рендгенску слику полиосалног облика фиброзне дисплазије карактерише оштрпљење костију, отицање и проређивање кортикативног слоја, понекад и кршење његовог континуитета. Структура кости унутар погођеног сегмента, по правилу, варира, подручја компактности се замењују са подручјима ретка дејства. Кондензовани делови имају подмазани изглед од мразеног стакла.
У моно-оссалној форми, жаришта уништења костију имају заобљен или овални облик и налазе се у метадијафизичким регионима. Влакна дисплазија као абнормални развој понекад се комбинује са екстрацелуларним поремећајима.
Пример такве лезије је Албригхтов синдром. Карактерише га вишеструка костна лезија и екстраскелетна (патолошка пигментација коже у облику мрља кафе, преурањени пубертет).
М. В. Волков, А. Л. Аренберг изоловао мешовиту остеодисплазију фибро-хрскавице. Понекад је могућа малигноза фиброзне дисплазије, и полиосомална и монозомна, са његовом трансформацијом у остеосаркому.
Лечење туморских лезија
Лечење остеохондралне егзостозе је само хируршко. Хируршке интервенције за некомпликоване егзостазе - маргинална ресекција кости, заједно са базом ексостозе. Потреба за графтовањем костију је изузетно ретка.
Хируршке интервенције за секундарне хондосарцоме треба да буду адекватне природи болести: за лезије костију костију, ресекције карлице или интерстео-абдоминалне абдоминалне ампутације; са локализацијом у дугим тубуларним костима - ресекцијом зглобног краја кости са ендопротезом или пластиком са алогенским зглобним крајем.
- Влакна дисплазија
Лечење фиброзне дисплазије треба да садржи хируршку интервенцију.
У моносупресивном облику, маргинална ресекција кости се показује уклањањем патолошког ткива и пластике дефекта код кортикалних алографта. У случају изражених деформитета кости, маргинална ресекција са уклањањем патолошког ткива и алопластијом дефекта треба комбиновати са корективним остеотомијама са плочастим или остеосинтезом унутар костију.
- Еозинофилни гранулом
Лечење еозинофилног гранулома нема дефинитивно решење. Хируршка интервенција се састоји у маргиналној ресекцији кости са пластифицираном дефектом. Неки аутори користе радиотерапију, полихемотерапију.
А.П. Березхнои и И.А. Касимов (1994) са самотним еозинофилним грануломима сматрају се пропуштеним интра-фокалном ординацијом кортикостероида као методом избора. Спиналне лезије се третирају конзервативно, операција је индицирана за лезије са неуролошким поремећајима.